Гемотрансфузия: осложнения, показания, подготовка

Своевременное переливание крови сохраняет жизнь людям с серьезными болезнями, в числе которых онкологические заболевания, анемия, тромбогеморрагический синдром, а экстренные трансфузии позволяют спасти даже тех, кто потерял почти всю собственную кровь.

А., Высоцкая Т.А., Бронин Г.О., Аль-Сельви Набиха Ахмед Сейф

Работа проводилась в Гематологическом центре им. Мухаммеда Ад-Дурра, г. Тээз, Республика Йемен (РЙ). В исследование было включено 138 детей, больных серповидно-клеточной анемией (СКА). В статье рассматриваются проблемы лечения СКА в РЙ. Основные принципы терапии СКА были адаптированы авторами к местным условиям. Отдельную группу составили 25 детей в возрасте от 8 до 14 лет, у которых течение СКА отличалось тяжелыми проявлениями (вазо-окклюзионные кризы более 3 раз в год, тяжелая гемолитическая анемия), они получили длительный курс гидроксимочевины в постоянной дозе 10-12 мг/кг массы тела в сутки. Спустя 5-6 месяцев это привело к уменьшению степени тяжести клинических проявлений СКА. У всех пациентов на фоне терапии гидроксимочевиной отмечалось статистически значимое повышение уровня гемоглобина (с 64 до 86 г/л, р < 0,01), содержание фетального гемоглобина увеличивалось (с 3,8 до 16,3%, р < 0,01). Параллельно с этими показателями наблюдалось снижение числа лейкоцитов, ретику-лоцитов крови и уровня общего билирубина. На основании результатов исследования сформулированы практические рекомендации, актуальные для РЙ и других стран региона.

Общие вопросы

Патогенез 

Биохимические аномалии гемоглобина при данном заболевании обусловлены заменой В6-валина глутаминовой кислотой в цепи гемоглобина. Это единственное замещение ответственно за восприимчивость дезоксигемоглобина к полимеризации и агрегации, что в свою очередь приводит к деформации эритроцитов. Благодаря изменению своей формы серповидные эритроциты (дрепаноциты) теряют способность свободно проходить по микрососудистому руслу, что приводит к тромбозу и гемолизу, которые в значительной мере ответственны за клинические проявления ишемии, инфаркта, хронической гемолитической анемии и поражения многих органов и систем. Больные СКА (гомозиготность-SS), несомненно, подвержены вторичной инфекции. В результате частого стагнирования эритроцитов в селезенке, ее тромбоза и инфаркта еще в детском возрасте возникают функциональный гипоспленизм и аутоспленэктомия, что еще больше способствует прогрессированию заболевания. К инфекционным осложнениям у таких больных предрасполагает (помимо снижения селезеночной и ретикулоэндотелиальной фагоцитарной функции) недостаточная опсониновая активность против пневмококков и сальмонеллы, а также нарушение подвижности полиморфно-ядерных лейкоцитов и дефективная грануляция. 

Варианты серповидно-клеточного заболевания 

Нередко СКА и связанные с ней гемоглобинопатии, особенно у городского населения, впервые диагностируются именно в ОНП. Серповидно-клеточная анемия (гомозиготная) HbSS Наиболее тяжелая форма синдрома СКА наблюдается при гомозиготном состоянии, когда 75—95 % циркулирующего гемоглобина представляют серповидно-клеточный (СК) вариант. Ввиду вероятности фокального или диссеминированного микроциркуляторного тромбоза (криз) при высокой концентрации СК-гемоглобина гомозиготное состояние следует заподозрить у детей с необъяснимыми болями в костях, тяжелой гемолитической анемией, желтухой или возобновлением боли в левом верхнем квадранте живота, что связано с инфарктами селезенки. Степень тяжести заболевания варьирует; возраст начала симптоматики — от 6 мес до 15 лет. Серповидно-клеточность (гетерозиготная) HbAS Если СК-ген наследуется лишь от одного родителя, а от другого наследуется нормальный гемоглобин А, то следует ожидать частичное проявление аномального гена. Эритроциты в таких случаях содержат как гемоглобин А, так и гемоглобин S в различных пропорциях в зависимости от скорости их синтеза. Поскольку серповидностью поражено менее 50 % циркулирующего гемоглобина, резко выраженные тромботические и гемолитические проявления не наблюдаются. Дважды гетерозиготное заболевание (гетерозиготное для HbS и для другого аномального гемоглобина) Наиболее часто встречающимися дважды гетерозиготными гомоглобинопатиями являются HbSC, талассемия HbSB, HbSD в персистирование фетального гемоглобина S. Могут наблюдаться тяжелые системные осложнения СКА или относительно асимптоматические варианты патологии. Отличить эти состояния от СКА можно лишь с помощью электрофоретического исследования гемоглобина. Первые симптомы заболевания могут появиться довольно поздно, диагноз часто ставится лишь во втором или третьем десятилетии жизни больного. Внимание, привлекаемое в последнее время к гемоглобинопатии и беременности, осложненной инфарцированием костного мозга и жировой эмболией, еще больше подчеркивает необходимость определенной настороженности в отношении вариантов СКА. 

Читайте также:  Асцит брюшной полости при онкологии лечение народными средствами

Клиническая картина

Клиническая картина у разных больных может очень сильно варьировать, так как серповидные эритроциты могут вызывать поражения многих органов. Первые проявления заболевания возникают после 3-6 месяцев, когда в крови больного начинает уменьшаться количество гемоглобина F (не содержит β-цепи) в пользу гемоглобина А. Может развиваться бледность, иктеричность, спленомегалия, лимфаденопатия, дактилит.

Вазооклюзийни (болевые) кризисы возникают вследствие закупорки аномальными эритроцитами мелких сосудов. Это ведет к развитию ишемии, боли и последующего некроза, часто повреждается орган. Частота, тяжесть и продолжительность кризисов могут очень отличаться. Лечение кризис заключается в обезболивания, гидратации и трансфузии крови.

Одной из функций селезенки является очистка крови от аномальных эритроцитов, поэтому она содержит очень мелкие капилляры. Нормальные гибкие и гладкие эритроциты свободно проходят через них, серповидные эритроциты их закупоривают. Секвестр селезенки при этом наполняется кровью, иногда настолько сильно, что селезенка может занимать весь живот.

В кровеносном русле резко снижается уровень гемоглобина, может развиться гиповолемический шок, который может привести к летальному исходу. Своевременная инфузионная терапия и периливання крови могут помочь ремобилизации крови с секвестра селезенки в кровяное русло и спленомегалия регрессирует в течение достаточно короткого времени.

Из-за частых инфаркты селезенки у больных часто развивается автоспленектомия (функциональный аспленизм). Это обусловливает повышенную чувствительность к инкапсулированных микроорганизмов, необходимо проводить профилактическую антибиотикотерапию и вакцинацию.

Клиническая картина

Апластические кризиса часто оговариваются инфицированием парвовирусом В19, вирусом Эпштейна-Барра, пневмококком. Криз характеризуется снижением уровня гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов через многодневное угнетение эритропоэза в костном мозге вызванное самим вирусом. У здоровых людей такое состояние проходит незаметно, но при снижении продолжительности жизни эритроцитов может серьезно ухудшать состояние больного и иногда нуждается в переливании крови. Характерны повышение температуры тела, общая слабость, тахикардия. Продолжительность кризиса около 10-и суток. Признаки гемолиза отсутствуют.

Гемолитические кризиса характеризуется резким снижением гемоглобина, ускорением привычного для данного заболевания распада эритроцитов. Часто возникают при одновременном заболевании дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Иногда возникает необходимость в переливании крови. Составляют 0,5% всех кризов, редчайший тип кризов.

Возникает из-за закупорки серповидными эритроцитами легочных сосудов, характеризуется повышением температуры тела, одышкой, гипоксемией, на рентгеновском снимке, как и при пневмонии, присутствуют инфильтраты. Состояние представляет серьезную опасность для жизни и требует госпитализации больного, проведения трансфузии крови.

Осложнения

  • Постспленектомичний сепсис (англ. OPSI — O verwhelming P ost- S plenectomy I nfection) обусловлен автоспленектомиею и инфицированием инкапсулированные микроорганизмами, такими как Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae. Смертность от этого вида сепсиса составляет около 40-70%. Для профилактики используют длительный прием антибиотикив в детском возрасте. Вакцинация от H.influenzae,S.pneumoniae и Neisseria meningitidis.
  • Острые неврологические нарушения в виде ишемических и геморрагических инсультов, преходящих ишемических атак.
  • Холелитиаз (желчекаменная болезнь) может быть результатом усиленного образования билирубина через гемолиз.
  • Асептический некроз кости головки бедренной кости или других крупных костей может быть вызван ишемией.
  • Приапизм и инфаркт пениса.
  • Остеомиелит (воспаление кости) часто вызывается сальмонеллами.
  • Острый папиллярный некроз почек.
  • Язвы на ногах.
  • Ретинопатия, кровоизлияние в стекловидное тело, отслойка сетчатки могут привести к слепоте. Рекомендуется регулярно проходить обследование у офтальмолога.
  • При беременности: задержка внутриутробного развития, преэклампсия, спонтанный аборт.
  • Хроническая боль.
  • Легочная гипертензия (повышение давления в легочной артерии) приводит к ремоделирования правого желудочка и риска возникновения сердечной недостаточности.
  • Хроническая почечная недостаточность через серповидноклеточной нефропатией. Проявляется гипертензией, протеинурией, гематурией.
Читайте также:  Что такое эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография?

Проведение процедуры переливания крови

Перед проведением процедуры реципиент проходит тщательное обследование в ходе которого исключаются возможные противопоказания.

Одним из обязательных условий является определение группы крови и резус-фактора реципиента.

Даже если данные уже известны.

Обязательно перепроверяется группа крови и резус-фактор донора. Несмотря на то, что сведения есть на этикетке емкости.

Следующий этап – проведение проб на групповую и индивидуальную совместимость. Он называется биологической пробой.

Период подготовки – самый ответственный пункт операции. Все этапы процедуры проводятся только врачом, медсестра лишь помогает.

Перед манипуляцией компоненты крови необходимо согреть до комнатной температуры. Свежезамороженную плазму размораживают при температуре 37 градусов в оборудовании специального назначения.

Компоненты крови донора хранятся в гемаконе – полимерном контейнере. К нему присоединяют одноразовую систему для внутривенных вливаний и закрепляют вертикально.

Затем систему заполняют, берут необходимое количество крови для проведения проб.

Далее систему подключают к реципиенту через периферическую вену или ЦВК. Сначала капельно вводят 10–15 мл препарата, затем приостанавливают процедуру на несколько минут и оценивают реакцию пациента.

Этот этап повторяют трижды.

Скорость гемотрансфузии индивидуальна. Это может быть и капельное и струйное введение. Через каждые 10–15 минут измеряют пульс и давление, наблюдают за пациентом.

После переливания необходимо сдать мочу на общий анализ для исключения гематурии.

По окончании операции в гемаконе оставляют небольшое количество препарата и хранят двое суток при температуре 4–6 градусов.

Это необходимо для изучения причин осложнений, если таковые возникнут после трансфузии. Все сведения об гематрансфузии заносятся в специальные документы.

После процедуры рекомендуют соблюдать постельный режим 2–4 часа.

В это время следят за самочувствием пациента, его пульсом и АД, температурой тела и цветом кожных покровов.

Если за несколько часов не возникло каких-либо реакций, то операция прошла успешно.

Что может повлиять на результат анализа?

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не принимать пищу в течение 8 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
  • Прекратить приём лекарственных препаратов, содержащих железо, за 72 часа до сдачи крови.

В течение 30 минут перед исследованием исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и не курить.

Что может влиять на результат?

  • К ложно повышенному результату могут приводить:
    • голодание,
    • алкоголь, эстрогены, оральные контрацептивы, препараты железа,
    • гемолиз.
  • Недавнее использование радиофармпрепаратов делает результат анализа недостоверным.
  • Уровень ферритина повышается с возрастом.
  • При интенсивной физической нагрузке концентрация ферритина увеличивается.

Образ жизни

Многие люди с серповидно-клеточной анемией могут жить полноценной и активной жизнью, особенно если принимают меры для уменьшения последствий данного состояния. Меры образа жизни, которые могут помочь, включают:

  • регулярные медицинские осмотры
  • выпивать от 8 до 10 стаканов воды в день
  • не переохлаждаться и не перегреваться, так как это может спровоцировать кризис
  • заниматься физической активностью, но и получать достаточный отдых
  • соблюдение здоровой диеты.

Научная статья по теме: Генная терапия поможет вылечить серповидноклеточную анемию.

Какой врач выполняет переливание крови?

Гематолог — доктор, который специализируется на патологиях крови, кроветворной системы.

Основные функции гематолога:

  • Лечение и профилактика заболеваний кровеносной системы и органов кроветворения (включая анемии, лейкемии, патологии гемостаза),
  • Участие в проведении анализов костного мозга и крови,
  • Выявление характеристик крови в сложных случаях,
  • Проведение узкоспециализированных проб,
  • Контроль процессов гемотрансфузии.

Также существует отдельное направление в медицине, которое напрямую связано с процессами переливания крови, — трансфузиология. Трансфузиологи проверяют доноров, контролируют трансфузионное лечение, заготавливают кровь.

Симптомы серповидноклеточной анемии

Острые обострения (кризы) происходят периодически, часто без видимой причины. В некоторых случаях повышенная температура тела, вирусная инфекция, местная травма способствуют обострению заболевания. Наиболее частым видом обострения заболевания является болевой криз, обусловленный ишемией и инфарктом костей, но может происходить и в селезенке, легких, почках. Апластический криз происходит в случаях замедления костномозгового эритропоэза в период острой инфекции (особенно вирусной), когда может проявляться острая эритробластопения.

Большинство симптомов проявляется у гомозигот и являются результатом анемии и окклюзии сосудов, приводя к ишемии тканей и инфаркту. Анемия обычно тяжелой степени, но сильно варьируют среди больных. Типичными проявлениями являются умеренная желтушность и бледность.

Больные могут быть плохо развиты и часто имеют относительно короткое туловище с длинными конечностями и череп «башенной» формы. Гепатоспленомега-лия типична для детей, но из-за частых инфарктов и последующих фиброзных изменений (аутоспленэктомия) селезенка у взрослых обычно очень маленькая. Часто отмечаются кардиомегалия и систолические шумы изгнания, а также холелитиаз и хронические язвы голеней.

Болевые кризы вызывают выраженные боли в трубчатых костях (например, большеберцовой), руках, кистях и стопах (синдром «кисть-стопа»), суставах. Типично появление гемартрозов и некрозов головки бедра. Сильные боли в животе могут развиваться с тошнотой или без нее и, если они обусловлены серповидными эритроцитами, обычно сопровождаются болями в спине или в суставах. У детей анемия может обостряться в результате острого разрушения серповидных эритроцитов в селезенке.

Острый «торакальный» синдром, обусловленный микроваскулярной окклюзией, является основной причиной смерти и встречается у 10 % больных. Синдром встречается в любом возрасте, но наиболее типичен для детей. Характеризуется внезапной лихорадкой, болью в груди и появлением легочных инфильтратов. Инфильтраты появляются в нижних долях, в 1/3 случаев с двух сторон, и могут сопровождаться плевральным выпотом. Впоследствии может развиваться бактериальная пневмония, быстро развивающаяся гипоксемия. Повторяющиеся эпизоды предрасполагают к развитию хронической легочной гипертензии.

Приапизм является серьезным осложнением, которое может вызвать эректильную дисфункцию, и встречается чаще у молодых мужчин. Возможно развитие ишемических инсультов и поражение сосудов ЦНС.

При гетерозиготной форме (HbAS) не развиваются гемолиз, болевые кризы или тромботические осложнения, кроме возможных гипоксических состояний(например, при подъеме в горы). Рабдомиолиз и внезапная смерть может развиться в период выраженных физических нагрузок. Нарушение способности концентрировать мочу (гипостенурия) является типичным осложнением. Унилатеральная гематурия (неизвестной природы и обычно из левой почки) может встречаться у половины больных. Иногда диагностируется папиллярный некроз почек, но он более характерен для гомозигот.