Опухоль Клацкина, холангиокарцинома: прогноз, лечение

В прошлом злокачественные новообразования желчных протоков, расположенных внутри печени, считались первичными опухолями печени – как и гепатоцеллюлярные карциномы. Опухоли желчных протоков, расположенных вне печени, входили в группу онкологических заболеваний желчного пузыря. С тех пор классификация рака желчевыводящих путей изменилась, и врачи Израиля стали различать внутрипеченочные и внепеченочные (перипортальные и дистальные) опухоли желчных протоков.

Холангиоцеллюлярный рак, или ХЦР (код по МКБ-10 – C22.1) развивается из эпителия желчных протоков и принадлежит к группе первичных опухолей печени – это значит, что очаг формируется именно в зоне гепатобилиарной системы, а не возникает при наличии источника вне ее границ.

Базовая классификация

Анатомические варианты:

  1. Интрапеченочная карцинома.
  2. Воротная ХЦР, или опухоль Клацкина (располагается в зоне слияния протоков).
  3. Дистальный рак.
  4. Злокачественное поражение желчного пузыря.

Выделяют также типы опухоли:

  • узловой;
  • с перидуктальной инфильтрацией (распространяется по сосудистой сети);
  • с внутрипротоковым ростом.

Гистологически, то есть по типу ткани, опухоль чаще всего является аденокарциномой. В таком случае она имеет железистую структуру и делится на три варианта: нодулярный, или узловой, сосочковый и склерозирующий.

Существуют также, хотя и встречаются более редко, типы плоскоклеточной карциномы.

Стадии

Существует классификация прогрессии опухолевого процесса:

  1. 0 – есть первичный очаг, то есть рак in situ (на месте).
  2. I – процесс ограничен желчным протоком.
  3. II – опухоль выходит за его пределы и затрагивает окружающую паренхиму.
  4. III – прорастает ветвь воротной вены или печеночной артерии.
  5. IV – поражены крупные сосуды, вероятно вовлечение лимфоузлов и наличие метастазов.

Очаг может быть единичным или возникают множественные участки неопластического роста; распространение опухоли чаще всего происходит:

  • в поджелудочную железу;
  • в двенадцатиперстную кишку;
  • в чревный ствол.

Отдаленные метастазы возможны в легкие, плевру, почки, кости. 

Причины возникновения холангиокарциномы

Холангиокарцинома (или карцинома желчных протоков) по степени распространенности уступает гепатоцеллюлярной карциноме, однако случается в 7-10% от числа выявленных злокачественных опухолей. Вероятность развития холангиокарциномы не зависит от половой принадлежности, однако увеличивается с возрастом и возрастной пик припадает на 6-7-е десятилетие.

В своей локализации холангиокарцинома затрагивает внепеченочные желчные протоки — либо ворота печени (60-80%), либо дистальные отделы протока (10-30%). в группу риска попадают лица:

  • пожилого возраста,
  • с диагностированным склерозирующим холангитом,
  • с диагностированным неспецифическим язвенным колитом и другими поражениями толстой кишки,
  • с инвазиями печеночной двуустки,
  • с диагностированными холедохеальными кистами.
Читайте также:  Биопсия поджелудочной железы, как делают диагностику

Кроме этого, риск развития холангиокарциномы возрастает на фоне паразитарных и глистных инвазий, приема анаболических стероидов.

Причины возникновения холангиокарциномы

Холангиокарцинома растет в билиарном дереве из мелких протоков. Отмечаются два варианта роста:

  • периферический — поражаются обе доли печени,
  • в области ворот печени.

Холангиоцеллюлярный рак печени имеет слаборазвитую капиллярную сеть, богатую строму. Клиническая картина холангиокарциномы характеризуется:

  • болевым синдромом в верхних отделах живота,
  • анорексией и похуданием (в случае периферического роста опухоли),
  • слабостью,
  • желтухой и гепатомегалией (при холангиокарциноме, расположенной в области ворот печени),
  • спленомегалией (при развитии вторичного билиарного цирроза).

Особенности холангиокарциномы

Общее название злокачественного изменения эпителиальных клеток, то есть клеток внешней поверхности кожи, а также клеток выстилающих внутренние поверхности всех полых внутренних органов, карцинома. Это название стоит запомнить. Еще раз. Карцинома – злокачественные изменения эпителиальных клеток.

Статистика показывает, что 95% случаев рака желчных протоков – это карцинома.

Причем больше всего диагностируется аденокарцинома. А это что, спросите вы. Это один из видов карциномы, связанный с видоизменением железистых (от слова железА) клеток, то есть клеток, расположенных в конкретных железах и имеющих свои особенности. Как раз аденокарцинома желчного протока развивается из эпителиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность этого протока. А холангиокарцинома – другое название, которое напрямую указывает на место развития злокачественной опухоли.

Классическое лечение онкологии печени

Выбор методов лечения онкологического заболевания зависит от многих факторов. Специалист принимает во внимание как основные характеристики болезни – размер опухоли, степень поражения органа, наличие метастазов, так и индивидуальные особенности каждого пациента (возраст, общее состояние здоровья и т.д.).

  1. Оперативное вмешательство необходимо, если опухоль операбельна – локализована в зоне, где нет крупных сосудов. В этой ситуации удаляют пораженный раковыми клетками участок органа, практически не повреждая остальную целостность печеночной ткани.
  2. Химиотерапия активно используется при лечении метастазов в печени. В большинстве случаев эту процедуру назначают в комплексе с хирургическим вмешательством.
  3. Лучевая терапия применяется для уничтожения клеток раковой опухоли. Но печень – очень чувствительный орган, поэтому в больших дозах пользоваться данным методом нельзя.

Прогноз на выздоровление

Классическое лечение онкологии печени

Продолжительность жизни больного с раком печени зависит от многих причин, но главенствующее значение имеет фактор, который врачи не могут предсказать – как отреагирует организм на терапию. Иногда даже при самых оптимальных прогнозах, пациент с онкозаболеванием быстро угасает, в других же случаях наступает ремиссия. Но, как правило, чем раньше начинается лечение, тем больше шансов на увеличение продолжительности жизни.

Читайте также:  Этапы и техника герниопластики паховой грыжи сеткой по Лихтенштейну

Стадии злокачественного процесса

Холангиокарцинома печени, как и любая другая онкология, развивается стадийно. Для определения этапа развития патологического состояния применяется TNM-классификация. Такое разграничение при этой разновидности злокачественного процесса считается самым информативным и позволяет онкологам-хирургам осуществлять подбор наиболее адекватного лечебного протокола. Исходя из этой классификации, выделяют 4 стадии холангиокарциномы печени. Они обозначаются латинскими буквами «T», «N» и «M», с латинскими символами. Аббревиатура, написанная врачом в истории болезни, указывает на распространение опухолевого очага, вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов и наличие метастаз.

Клиническая практика опирается на следующие характеристики этапов развития заболевания:

  • I стадия (T1 N0 M0). На момент постановки диагноза выявлен 1 злокачественный узел небольшого (обычно до 2 см) размера. Поражение регионарных лимфоузлов и прорастание метастазов в отдалённые органы отсутствует.
  • II стадия (T2 N0 M0). Опухолевый очаг достигает 4 см в диаметре. Прорастания в лимфоузлы и отдалённые метастазы отсутствуют, но отмечаются прорастания в стенки желчных протоков и поражение прилегающей к каналам печёночной паренхимы.
  • III стадия (T3 N1-2 M0). Опухоль разрослась настолько, что проникла в крупные кровеносные сосуды (воротную вену или печёночную артерию). Отмечается поражение одного или нескольких лимфатических узлов, но в отдалённые органы аномальные клетки пока не проникли.
  • IV стадия (T4 N0-2 M1). Новообразование полностью проросло сквозь стенки протоков, поражены не только кровеносные сосуды и лимфатические узлы, но и отдалённые органы и костная система.

В том случае, когда специалистом в истории болезни указывается аббревиатура Tx Nx Mx, это говорит о невозможности определить размеры материнской онкоопухоли, оценить поражение лимфоузлов и выявить отдалённые метастазы. Индекс 0, поставленный рядом с латинскими буквами свидетельствует об отсутствии злокачественного процесса.

Течение и лечение заболевания у особых групп пациентов

К счастью, такой злокачественный рак, как холангиокарцинома не встречается у детей, беременных и кормящих женщин. Даже взрослые среднего возраста редко страдают от заболевания. Практически все больные – люди старше 50 лет. Со старческим периодом связано большое количество сопутствующей патологии, что мешает провести радикальную операцию. Кроме этого, возрастным пациентам часто бывает отказано в трансплантации печени.

Для таких категорий больных разработаны стандарты паллиативного лечения, которые направлены на облегчение симптомов, повышение качества жизни и устранение побочных эффектов химии и лучей.

Паллиативные методики очень вариабельны и включают в себя проведение хирургических вмешательств, использование медикаментов, диетические рекомендации, психологическую помощь.

Читайте также:  Лигатурный свищ послеоперационного рубца

При неоперабельном раке желчных протоков большую роль играет снижение билиарной гипертензии. Такое состояние развивается при обтурации путей и затруднении или отсутствии оттока желчи. Опухоль Клацкина на 4-й стадии развития чаще других приводит к механической желтухе.

Течение и лечение заболевания у особых групп пациентов

Облегчение состояния может быть достигнуто путем эндоскопического или чрескожного установления стента в желчный тракт или формированием желчно-двенадцатиперстного анастомоза. В первом случае во время процедуры в просвет желчного канала устанавливается пластиковая или металлическая трубка, по которой оттекает желчь. При формировании анастомоза часть холедоха до расположения опухоли соединяют с тонкой кишкой, что возобновляет отток желчи.

У пожилых пациентов часто происходит обострение холангита вследствие обструктивной желтухи. Терапия должна включать экстренное дренирование желчных протоков и назначение антибиотиков широкого спектра действия.

Для тяжелых больных существуют специализированные отделения – хосписы, в которых трудятся обученные специалисты, которые облегчают страдания онкологических больных и помогают родственникам ухаживать за ними.

Клиническая картина

Другие признаки болезни:

  • Желтуха. Возникает из-за закупорки протоков. Повышается уровень билирубина в крови.
  • Пожелтение глазного белка и слизистых оболочек.
  • Сильный кожный зуд неясного происхождения.
  • Нарушенная пигментация кожных покровов.
  • Боль в животе возникает при серьёзном поражении органа. Отмечается справа под рёбрами.
  • Тёмный цвет мочи.
  • Белый кал.
  • Высокая температура тела.
  • Отёк конечностей.
  • Тошнота.
  • Рвота.
  • Слабость.
Клиническая картина

Симптомы могут исходить от других болезней неонкологического типа. Например, гепатита, холангита или цирроза печени.

Лечение холангикарциномы печени

Хирургическое вмешательство — оптимальный метод лечения больных холангиокарциномой печени. Пятилетняя выживаемость после резекции печени варьирует от 25 до 50%. Лучшие результаты зафиксированы в азиатских центрах. Различия в результатах лечения можно объяснить разным анатомическим расположением опухолей. При внутрипечёночной локализации, достаточно редкой в западных странах, долгосрочный прогноз лучше, чем при инфильтративном типе. Плохой прогноз инфильтративного типа опухоли объясняют распространением новообразования вдоль глиссоновой капсулы и частым вовлечением лимфатических узлов.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи – .

Возникновение дочерних узлов часто коррелирует с большими размерами опухоли и метастатическим поражением лимфатических узлов, что служит определяющим прогностическим фактором. Пятилетняя выживаемость больных с холангиокарциномой печени при отсутствии дочерних узлов и метастатического поражения лимфатических узлов составляет 35%. Лишь у небольшой части пациентов при наличии отягощающих факторов выживаемость превышает 3 года. Основная причина смерти больных — внутрипечёночные рецидивы опухоли. Ни один из известных методов не оказывает положительного эффекта при рецидиве. Трансплантацию печени в качестве эффективного метода лечения холангиокарциномы печени обычно не рассматривают, поскольку пятилетняя выживаемость не превышает 30%.