Портальная гипертензия при циррозе печени

K[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/K76.6 76.6] 76.6

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия – это заболевание, не являющееся самостоятельной нозологией. Этот синдром сопутствует большому количеству соматических болезней. Основу всех изменений, происходящих в организме человека, составляет повышенное давление в воротной вене. Формы и степень тяжести портальной гипертензии напрямую зависят от степени препятствия току крови по системе вены. Различают такие формы синдрома портальной гипертензии, как предпеченочная или допеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная, а также смешанная.

Синдром портальной гипертензии

Предпеченочная форма портальной гипертензии развивается по причине врожденной аномальной структуры воротной вены, а также из-за образования в ней тромбов. К врожденным дефектам вены относят: гипо- и аплазию, сужение просвета вены на каком-либо участке или же тотальное сужение. Причина заращения воротной вены связана с распространением происходящей в аранциевом протоке и пупочной вене нормальной облитерацией. Тромбообразование и, как следствие, закупорка вены происходит при различных септических процессах в организме (нагноение в брюшной полости, пупочный сепсис, септикопиемия), при сдавлении ее инфильтратом или кистой.

Синдром портальной гипертензии

Причиной возникновения внутрипеченочной формы портальной гипертензии в большинстве зарегистрированных случаев являются цирротические изменения в печени. Иногда причиной для развития портальной гипертензии могут послужить локальные очаги склерозирования в печеночной ткани. По статистике из пяти больных портальной гипертензией четверо страдают именно внутрипеченочным блоком.

Синдром портальной гипертензии

Комбинированная форма портальной гипертензии возникает в случае закупорки воротной вены тромбом у людей, страдающих циррозом печени.

Синдром портальной гипертензии

При резком повышении давления в воротной вене до 450 мм ртутного столба (норма – 200) у людей, болеющих портальной гипертензией, ток крови осуществляется через портокавальные анастомозы. Этих анастомозов выделяют три группы. Нормальные анастомозы имеются у нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка. Из системы воротной вены кровь течет через венозные сплетения вышеуказанных органов в непарную вену, которая в свою очередь впадает в нижнюю полую вену. Так, если у больного портальной гипертензией варикозно расширенные сосуды находятся в пищеводе, это может привести к массивному кровотечению из этого органа. Поспособствовать развитию кровотечения может рефлюкс-эзофагит или язвы пищевода. Также существуют анастомозы между прямокишечными венами (верхняя, средняя и нижняя). В этом случае кровь оттекает от верхних ректальных вен, которые имеют отношение к портальной системе, продолжает движение по системе анастомозов, проходит внутренние подвздошные вены и впадает непосредственно в нижнюю полую вену.

Синдром портальной гипертензии

Если у человека, страдающего синдромом портальной гипертензии, возникает стабильное расширение венозного сплетения прямой кишки, это может закончиться сильным кровотечением из анального прохода. Есть также анастомоз между околопупочной и пупочной венами (в том случае, если пупочная вена не подверглась инволюции). Этот анастомоз сбрасывает кровь из системы воротной вены в пупочную. Затем она поступает в вены наружной брюшной стенки, в нижнюю и верхнюю полые вены. Если при синдроме портальной гипертензии пострадала именно эта группа анастомозов, на животе больного будет виден так называемый рисунок из увеличенных вен брюшной стенки. Такой рисунок имеет название «голова медузы».

Синдром портальной гипертензии

Клинические проявления портальной гипертензии:

  • — упорные диспептические явления;
  • — метеоризм, ощущение постоянно переполненного желудка и кишечника;
  • — прогрессирующее похудание, признаки гиповитаминоза;
  • — поносы;
  • — асцит;
  • — спленомегалия; расширенные вены на брюшной стенке («голова Медузы»);
  • — варикозно расширенные вены пищевода и желудка (по данным рентгеноскопии и фиброэзофагогастродуоденоскопии — ФЭГДС);
  • — желудочные и геморроидальные кровотечения;
  • — расширение воротной вены (по данным УЗИ), повышение давления в селезеночной вене (по данным спленопортометрии).
Читайте также:  Биохимический анализ крови при холангите

Стадии портальной гипертензии.

Компенсированная стадия:

  • — выражен метеоризм;
  • — частый жидкий стул;
  • — расширены вены передней брюшной стенки;
  • — увеличен диаметр воротной вены (по данным УЗИ).

Стадия начальной декомпенсации:

  • — определяется варикозное расширение вен нижней трети пищевода (по данным рентгеноскопии пищевода и желудка, ФЭГДС);
  • — нередко выражен гиперспленизм;
  • — остальные симптомы, как при компенсированной стадии.

Декомпенсиро ванная (осложненная) стадия:

  • — значительно выражен гиперспленизм;
  • — геморрагический синдром;
  • — резко выражено расширение вен пищевода и желудка;
  • — кровотечения из варикозно расширенных вен;
  • — отеки и асцит;
  • — портокавальная энцефалопатия.

Классификация болезни

Портальная гипертензия, как и иные заболевания сосудистой системы, имеет свой код в Международной классификации болезней. По МКБ 10 она зачислена в рубрику болезней печени разной обусловленности, имеет индивидуальный код К76.6. Специалистами в области медицины болезнь классифицируется на категории в зависимости от местоположения недуга, его обширности и масштабности нарушения кровотока. Однако в Международной систематизации последнего пересмотра дополнительные коды для идентификации подвидов болезни отсутствуют.

В зависимости от расположения патологических сегментов портальных каналов недуг распределяют на такие масштабные четыре группы:

  1. Предпечёночная форма недуга считается наименее распространённым видом портальной гипертензии, характеризуется патологическим стенозом воротной вены или полной её блокировкой на промежутке до входа в печёнку.
  2. Внутрипечёночная форма недуга диагностируется примерно в 90% случаев, отличается нарушениями циркуляции крови в синусоидальных капиллярах, пред синусоидальных или пост синусоидальных каналах.
  3. Надпечёночный вид патологии характеризуется дезорганизацией кровотока в печёночных венах. Диагностируется примерно у 10% пациентов.
  4. Смешанный тип болезни – аномальные процессы наблюдаются по кругу циркуляции крови с участием воротной жилы.
Классификация болезни

Портальная гипертония распределяется также по масштабности противоестественных процессов на тотальную и сегментную или локализированную формы. Дополнительно существует в медицине классификация портальной гипертензии на виды по сложности течения недуга, которые обуславливают его этиологию и степень прогрессирования:

  1. Ранний этап болезни характеризуется расстройствами функциональности органов брюшной полости без дефектологии их структуризации.
  2. Средняя интенсивность. Наблюдаются экспансия вен пищевода и укрупнение масштабов селезёнки, однако, процесс кровообращения имеет компенсационный характер.
  3. Эксплицитная форма болезни сопровождается сильной аугментацией объёмов селезёнки, частыми кровотечениями в брюшных органах, отёчностью. Нередко эксплицитная стадия недуга является поводом для оформления больным инвалидности, так как циркуляция крови уже не имеет компенсаторных способностей.
  4. Самой сложной стадией считается терминальная форма портальной гипертонии. Масштабность недуга выражается в виде обильных кровоизлияний во всех структурах пищеварительной системы, воспалительных процессов в животе, дисфункции печёнки.

Этиология болезни и её степень онтогенеза прямым образом отражаются на симптоматике и способах терапии. Рассмотрим дальше клиническую картину недуга, факторы развития и свойственные ему индикаторы для пациента в зависимости от сложности течения.

Причины

Вероятных факторов развития портальной гипертензии множество. В некоторых случаях сразу обнаружить спровоцировавшую патологию причину не удается. Обычно его выявляют, когда течение болезни усугубляется.

Каждой группе по локализации портального блока соответствуют определенные причины. Предпеченочная портальная гипертензия может развиться на фоне:

Причины
  • тромбоза воротной вены;
  • тромбоза селезеночной вены;
  • сдавливания портальной вены новообразованием (одним или несколькими);
  • стенозом воротной вены;
  • усиления кровотока в воротной вене на фоне артериовенозных шунтов;
  • врожденной атрезией портальной вены (заросла или отсутствует совсем).

Наибольшее количество возможных причин портальной гипертензии наблюдают при ее внутрипеченочном типе. Иногда выяснить этиологию синдрома невозможно, тогда диагностируют его идиопатическую форму. В остальных случаях внутрипеченочная воротная гипертензия может проявиться на фоне:

  • туберкулеза;
  • шистосоматоза;
  • саркоидоза;
  • поликистоза;
  • миелопролиферативного синдрома;
  • первичного билиарного цирроза;
  • нодулярной регенераторной гиперплазии;
  • некоторых типов гепатита (пелиозного, острого алкогольного, острого фульминантного);
  • врожденного или нецирротического портального фиброза печени;
  • цирроза печени;
  • веноокклюзионной болезни.
Причины

Постпеченочная портальная гипертензия может быть вызвана следующими патологиями:

  • синдромом Бадда-Киари;
  • правожелудочковой сердечной недостаточностью;
  • обструкцией нижней полой вены;
  • увеличенным кровотоком в системе воротной вены;
  • артериально-портальной венозной фистулой;
  • увеличенным кровотоком в селезенке.
Читайте также:  Виды хирургических швов кожи фасций мышц нервов сухожилий

Смешанный тип портальной гипертензии может быть вызван совокупностью нескольких причин. Чаще такую форму патологии провоцирует цирроз печени или хронический активный гепатит.

Причины

Разнообразие форм воротной гипертензии и множество возможных причин ее развития вызывает определенные затруднения в диагностике.

Симптомы портальной гипертензии

Симптомы портальной гипертензии можно условно поделить на две группы: общие признаки и индивидуальные, свойственные для каждого из трех типов этой болезни. Говоря о первой группе, врачи отмечают такие примерно последовательно возникающие симптомы портальной гипертензии:

  • боли в системе пищеварения, тошнота, потеря аппетита, метеоризм;
  • сухость кожных покровов, уменьшение объема подкожного жира и мышечной массы;
  • варикоз вен, расположенных близко к передней брюшной стенке, из-за чего они начинают просвечивать через кожу;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости), отечность нижних конечностей, кровотечения из верхних отделов ЖКТ и прямой кишки;
  • увеличение селезенки с одновременным скоплением в ней тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов (гиперспленизм);
  • увеличение, уплотнение и болезненность печени (портальная гипертензия при циррозе печени);
  • длительное течение портальной гипертензии способно привести к энцефалопатии, вызывающей нарушения сна, головокружения, боли в голове, поражение ЦНС.

Клинические проявления портальной гипертензии надпеченочного типа вызывают, например, ранний асцит, не поддающийся терапии, значительное увеличение размеров печени (при слабо выраженной спленомегалии) и острые болевые приступы в области самой печени. Подпеченочный тип портальной гипертензии отличает обратная картина – с минимально увеличенной печенью и очевидной спленомегалией. Кроме того, ей свойственны постоянные кровотечения в ЖКТ при относительно медленном развитии самой болезни.

Симптомы портальной гипертензии

Наконец, внутрипеченочная гипертензия, будучи самой распространенной, вызывает следующий ряд симптомов:

  • боли в желудке, тошнота, диарея, потеря веса;
  • на поздних стадиях появляется спленомегалия, варикоз брюшных вен, асцит, увеличение селезенки, печеночная недостаточность;
  • в зависимости от подтипа внутрипеченочной портальной гипертензии боль может локализоваться как в передней брюшной стенке слева, так и вокруг пупка и около печени.

Диагностика

Для определения заболевания рассматривается клиническое течение, изучается анамнез. При визуальном обследовании отмечается наличие расширения вен на внешней стороне брюшины, увеличенных сосудов пупочной зоны, водянки и геморроя. Инструментальная диагностика включает:

  1. Лабораторное изучение мочи и крови для определения иммуноглобулинов, биохимического состава, антител к гепатиту, степени свертываемости крови.
  2. Для выявления блокировки портальной системы применяются портография, спленопортография, кавография, ангиография. Уровень нарушения печеночного кровотока оценивается сцинтиграфией.
  3. УЗИ брюшной полости проводится для исключения асцита, гепатомегалии. Ультразвуковое исследование эффективно для выявления спленомегалии.
  4. Размер воротной, селезеночной вен определяется при помощи допплерометрии; давление в них – спленоманометрией.
  5. Для выявления варикозного расширения в области ЖКТ применяются ректороманоскопия, эзофагоскопия, фиброгастродуоденоскопия, рентгенография органов пищеварения.
  6. При необходимости для полного подтверждения диагноза прибегают к биопсии печени.

Определить внутрипеченочную гипертензию сложнее всего. Она годами может протекать без сопутствующих признаков. Лишь на поздних стадиях возникает проблема с пищеварением, проявляются желтушность, резкое ухудшение общего состояния.

Клинические рекомендации по выявлению портальной гипертензии:

  • определение системных или местных факторов образования тромбов;
  • наличие врожденных и приобретенных патологий, аутоиммунные заболевания;
  • течение воспалительного процесса, опухолей, кисты в органах брюшной полости;
  • генная мутация.
Читайте также:  Пластика мочеточников: виды открытых пластических операций

Если присутствует последний показатель, применение препаратов назначают бессрочно.

Принципы лечения

Лечение данной патологии довольно сложное и длительное по времени. Оно направлено не только на снижение внутрипортального давления, но и на устранение болезни, вызвавшего его рост.

Консервативная терапия эффективна лишь на начальных, обратимых стадиях. В остальных случаях требуется комплексное лечение с применением хирургических методов. Немаловажным фактором в лечении заболевания выступает питание.

Правильно подобранная диета снижает интенсивность симптоматических проявлений патологии. Главным условием считается сокращение потребления соли, которая задерживает жидкость в организме.

Портальная гипертензия — сложная патология, обладающая многочисленными симптомами и обширной этиологией. Без своевременного лечения заболевание может окончиться крайне неблагоприятно.

Профилактические меры

Изначально лучше предупредить заболевание, чем потом его лечить, поэтому рекомендуется оставить вредные привычки и научиться вести здоровый образ жизни. Если все же недуг поразил человека, то важно прислушиваться к специалистам и своевременно принимать специальные препараты и проводить обследования. При запущенных состояниях ПГ важно не допустить внутрибрюшного кровотечения, а для этого необходимо придерживаться несложных правил:

  • раз в год (при необходимости – раз в полгода) проводить ФГДС. Благодаря процедуре можно оценивать состояние внутрибрюшных органов и при незначительных изменениях начать действовать;
  • регулярный прием назначенных препаратов.
Профилактические меры

Каждому человеку важно не игнорировать личное здоровье – своевременное обращение к специалистам может спасти жизнь.

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии всегда зависит от вида и степени развития патологии. Внепеченочная форма характеризуется благоприятным прогнозом. В этом случае говорят о доброкачественности синдрома. Средний возраст дожития при наличии такого заболевания составляет около 15 лет. Состояние значительно облегчается после проведения операции.

При внутрипеченочной портальной гипертензии в большинстве случаев наступает летальный исход, провоцируемый кровотечениями и печеночной недостаточностью, а иногда совокупностью обоих факторов. С момента развития первого кровотечения летальность может составлять около 40-70% случаев. Однако при рецидиве заболевания смертность колеблется еще около 30% случаев.

Прогноз

Именно поэтому при первых симптомах, указывающих на развитие портальной гипертензии, следует срочно обращаться в лечебное учреждение. Настоятельно рекомендуется посещение гастроэнтеролога и проведение необходимых исследований, позволяющих подтвердить либо опровергнуть наличие патологии. При выявлении заболевания лечение должно быть безотлагательным.

Портальный цирроз

Портальный цирроз – самая распространенная форма заболевания. Причинами могут быть гепатиты, нарушение кровообращения, алкоголь и плохое пищеварение. Поражается почти вся печень. Чаще всего этой болезни подвержены мужчины после 40 лет.

Первые симптомы цирроза – это слабость, тошнота. В районе желудка возникают неприятные ощущения. Могут начаться запоры или поносы. Если цирроз возник из-за алкоголизма, уменьшается сексуальное влечение. У некоторых желтеют слизистые оболочки и кожные покровы.

Самый характерный симптом – появление в верхней части туловища и на животе сосудистых сеточек, красная окраска пальцев и ладоней. Одновременно в брюшной полости начинает скапливаться жидкость. Часто развивается гастрит.

Симптомы цирроза печени на начальной стадии – это тяжесть и боли в правом подреберье, потеря аппетита, постоянная тошнота. Наблюдаются бессонница, повышенная утомляемость и нарушение стула. Постепенно печень уплотняется, увеличивается в размерах. Отекают ноги, на языке могут появиться трещинки и белый налет.

Существует три стадии цирроза печени. Симптомы при первой – это ее увеличение. На второй она, наоборот, уменьшается. А на третьей становится очень маленькой и плотной на ощупь.