13 видов обследования для диагностики рака глаза

Ретинобластома в подавляющем большинстве случаев диагностируется в раннем детском возрасте. Опухоль возникает в 4% случаев всех онкологических патологий у детей. Поражается сначала сетчатка, затем опухоль переходит на другие структуры глаза.

Лечение ретинобластомы в Испании

Госпиталь Сант Жуан де Деу Барселона первым в Европе ввел применение интраартериальной химиотерапии, которая позволяет проводить локализованную химиотерапию опухоли и сохранить пораженный глаз.

Интраартериальная химиотерапия заключается во введении катетера в паховую артерию ребенка и дальнейшем проведении его до артерии глаза для введения химиотерапии против опухоли. Эта техника позволяет лучше доставлять химиотерапевтические препараты к опухоли и снизить их дозу для организма. Таким образом нам удается уменьшить побочные эффекты от лечения ретинобластомы и улучшить качество жизни пациента и его семьи.

В Госпитале Сант Жоан де Деу Барселона мы рассматриваем ретинобластому с междисциплинарной точки зрения, с привлечением лучших специалистов в Испании по офтальмологии в области болезней сетчатки, радиотерапевтов и онкологов.

Ретинобластома симптомы

Клиническая симптоматика ретинобластомы складывается по типу патологического роста, среди которого выделяют два вида: эндофитный и экзофитный.

Для эндофитного роста ретинобластомы характерно развитие патологии из клеток, которые локализуются на внутренней стороне сетчатки. А для экзофитного варианта – на наружной поверхности.

В основном подавляющее большинство опухолей выявляются до выхода патологического процесса за пределы глазного яблока. Все симптомы и признаки внутриглазной ретинобластомы зависят от локализации, и её размера.

Первым клиническим проявлением ретинобластомы считается появление белого зрачкового рефлекса или лейкокории (кошачьего глаза), имеющего при этом своеобразное свечение в больных глазах. Для этого симптома характерна большая в размерах опухоль или уже опухолевое расслоение сетчатки, что становится причиной выпячивания злокачественной массы, которая локализуется за хрусталиком и видна через зрачок. Незначительные опухоли, до развития лейкокории, которые располагаются в ямке (fovea) и  пятна (macula), могут стать причиной потери вначале центрального зрения, затем бинокулярного, а в итоге привести к косоглазию.

Самым ранним клиническим симптомом ретинобластомы является потеря зрения. Однако он выявляется довольно редко, из-за невозможности маленькими детьми оценить этот развивающийся дефект.

Гораздо чаще удаётся определить такой веский симптом  заболевания как косоглазие, так как оно явно заметно окружающим. До появления повышенного внутриглазного давления, больные не испытывают болей от опухолей внутри глаза. Однако после развития вторичной глаукомы или воспаления, болевой симптом занимает третье место в клинической картине ретинобластомы.

При диагностировании заболевания на поздних стадиях, когда развивается экстраглазная патология, опухолевый процесс распространяется на орбиту и  метастазы проникают в отдалённые места от первичной локализации.

Для билатеральных наследственных опухолей в основном свойственны мультифокальные поражения каждого глаза, а для спорадических наследований – одиночное поражение в виде опухолевого узла.

Внутриглазное протекание ретинобластомы имеет серьёзные угрозы для зрения. При офтальмоскопическом исследовании опухоль видна только тогда, когда достигает размеров в диаметре мм. В таком виде она находится внутри сетчатки глаза и имеет прозрачную полусферическую массу, затемняющую сосудистую оболочку.

При прогрессировании ретинобластомы опухоль продолжает расти и становится непроницаемой, имея при этом слабо-розовый цвет от сосудов, расположенных на её поверхности. При прорастании опухоли внутрь стекловидного тела, ретинобластома характеризуется эндофитным типом роста. Такие злокачественные образования имеют рыхлый вид и распространяются внутри этого тела, а затем переходят на переднюю сторону глаза.

Очень часто образуется глаукома во время внутриглазной фазы ретинобластомы. Это происходит в том случае, если опухоль увеличивается до значительных размеров и полностью занимает глазное яблоко, а также если в сетчатке глаза происходит отслоение.

Читайте также:  Особенности протекания и лечения пареза глазодвигательного нерва

Эндофитного типа ретинобластомы провоцируют увеличение формирования новых кровеносных сосудов в радужной оболочке, что в результате приводит к первичной ишемии. Эта усиленная васкуляризация является следствием постоянно повышенного внутриглазного давления, что и приводит к увеличению глазного яблока у ребёнка. В дальнейшем развивается слепота, болевой синдром, появляется рвота и, в будущем, анорексия.

При росте ретинобластомы за наружную оболочку сетчатки выявляются все признаки экзофитного типа заболевания. Для одного глаза возможно развитие обоих видов злокачественной опухоли.

Ретинобластома с экстраокулярной стадией может поражать не только глаза, но и распространяться на ЦНС, угрожая жизни пациента. В данном случае опухоль проникает в мягкую мозговую оболочку и распространяется на зрительный нерв по интракраниальной части. Прогрессирование злокачественного процесса по сосудистым оболочкам является причиной гематогенного метастазирования и его прорастанием в склеру. На более поздних стадиях ретинобластомы происходит поражение региональных лимфоузлов с отдалёнными метастазами.

Для этого заболевания на данный момент не существует определённой классификации, но, тем не менее, ретинобластома имеет четыре стадии, предложенные специалистами США.

При первой стадии опухоль поражает только сетчатку глаза; при второй – ограничивается поражением глазного яблока; при третьей – ретинобластома имеет экстраокулярное распространение с местным или регионарным поражениями; при четвёртой – опухоль метастазирует в отдалённые места.

Но, так как такая классификация не показывает весь значимый аспект опухолевого процесса, то существуют важные прогностические варианты поражений ретинобластомы. Среди них выделяют опухоли внутри глаз, поражения оптического нерва и ткани орбиты, а также метастазы в другие соматические органы.

Симптоматика

Но внимательные родители могут заметить ранние симптомы, которые проявляются косоглазием малыша. В процессе формирования опухоли, ребенок теряет способность центрального, а после и бинокулярного зрения. Если своевременно обратиться к врачу с жалобами на косоглазие, можно выявить развитие ретинобластомы. В процессе того, как ретинобластома глаза развивается, дети не жалуются на болевые ощущения. Боль появляется при повышение внутриглазного давления и развитии глаукомы. Если не начато своевременное лечение, метастазы проникают вглубь организма, вследствие чего состояние малыша ухудшается. Появляются признаки интоксикации.

О диагностировании

  • МРТ.
  • Прохождение компьютерной томографии
  • Исследование костного мозга, позволяющее исключить внедрение метастаз в другие органы.
  • УЗИ брюшной полости.
  • Рентгенография легких.
  • Расширенный анализ крови и мочи.

Получив результаты всех вышеперечисленных анализов, врач может точно диагностировать наличие или отсутствие, монокулярной или бинокулярной ретинобластомы у ребенка.

Профилактика и лечение ретинобластомы

Диагностика ретинобластомы происходит с помощью базового офтальмологического обследования, компьютерной томографии, ультразвукового исследования глазного яблока, магнитно-резонансной томографии, гистопатологического исследования и внутриглазной биопсии.

Рано выявленная ретинобластома может быть полностью излечена путём химиотерапии, облучения ксеноном или лазерной фотокоагуляции.

Небольшие опухоли можно вылечить в 90% случаев. Однако, небрежность в лечении приводит к метастазированию и смерти ребенка.

Лечение ретинобластомы зависит от размера опухоли. В очень сложных случаях используется энуклеация глазного яблока, а в менее развитых случаях:

  • брахитерапия – радиоактивные пластины с йодом или рутением, закрепляют на склеры и оставляют на в течение нескольких дней, что, однако, связано с большим риском осложнений
  • ксеноновая фотокоагуляция – эффективна только для небольших опухолей
  • интрагрукальная термотерапия – вызывает некроз опухолевых тканей, благодаря применению инфракрасных лазерных лучей.

Симптомы

Течение заболевания укладывается в четыре последовательных периода, проявляющихся разными симптомами:

Стадия Характеристика
Начальная стадия – покоя Жалобы ребенок на этой стадии не предъявляет. При осмотре пораженного глаза обнаруживается лейкокория (симптом ‘кошачьего глаза’) – зрачок кажется белым из-за просвечивания в нем опухоли. Начинает развиваться косоглазие из-за потери центрального зрения
Стадия глаукомы В глазу начинаются воспалительные процессы – иридоциклит и увеит. Проявляются они покраснением глаза, светобоязнью и слезотечением. Ребенка беспокоит локальная боль. Нарушается отток глазной жидкости, повышается давление, развивается глаукома
Стадия прорастания Опухоль прорастает в мягкие ткани глазницы, затем разрушает ее стенки и проникает в пазухи. Внешне это проявляется экзофтальмом – выстоянием глазного яблока вперед
Метастазирование Опухоль начинает распространяться по всему организму. Ретинобластома дает метастазы в головной мозг – по зрительному нерву, далее поражает мягкую мозговую оболочку. Через кровь и лимфу попадает в кости и печень. Очень выражены симптомы интоксикации

Раннее определение рака глаза осуществляется при осмотре ребенка и выявлении симптома лейкокории. Для ретинобластомы характерен очень быстрый рост – увеличивается в два раза за несколько недель. При обследовании необходимо оценивать состояние других органов, в которые ретинобластома дает метастазы.

Для диагностики заболевания основное значение имеет офтальмологическое обследование глаз.

Лечение онкологического образования

Для лечения рака глаза используются как старые проверенные методы борьбы с раком, так и инновационные.

Среди способов лечения онкологии глаз выделяются:

  1. Фотокоагуляция. С помощью лазера обрезают кровеносные сосуды, которые доставляют к бластоме питательные вещества. Отрезанная от всего опухоль погибает от недостатка питательных веществ и кислорода. К тому же данный способ лечения является отличной профилактикой против отслоения сетчатки глаза. Эффективно лечение на первых стадиях развития болезни, когда онкология еще не вышла за пределы глазного яблока. Сама операция является безболезненной и абсолютно безопасной, так как исключает любую потерю крови и занесение инфекции на площадь глаза. Применяется удаление поражения на задней стенке сетчатки.
  2. Криотерапия. Основан на замораживании опухоли с помощью зонда, который устанавливают на склере клетки мгновенно погибают, со временем организм избавляется от мертвых клеток, а на месте злокачественного образования появляются молодые здоровые клетки. Данная процедура довольно дорогостоящая и поможет только в начале развития опухоли, но при этом абсолютно безболезненная и безопасная, что является несомненными плюсами при лечении малышей. Используется при появлении новообразований на передней части сетчатки.
  3. Хирургическое вмешательство. Представляет собой удаление больного глазного яблока, но используется лишь в тех случаях, когда опухоль слишком сильно опутала глаз и нет возможности после лечения восстановить зрение. Такой радикальный метод позволяет сохранить ребенку жизнь, а через полтора-два месяца удаленный глаз заменят качественным протезом, что не принесет ребенку дискомфорта.
  4. Лучевая терапия. Ретинобластома очень боится радиолучей, что делает данный способ лечения очень эффективным, но поражая злокачественные клетки рака, лучи могут повредить и окружающие нежные ткани, что повлечет за собой развитие катаракты или опухоли костных тканей. Применяется вместе с криотерапией и направлено на сохранение зрения.
  5. Химиотерапия. Применяется для уменьшения размеров опухоли, после чего могут быть применены другие методы лечения. Применяется, как правило, на поздних стадиях, когда опухоль вышла за пределы глазного яблока.

Если заболевание выявлено на ранних этапах и тут же начато необходимое лечение, то очень высокие шансы полного исцеления и сохранения зрения.

Если же болезнь проходит тяжело, опухоль не поддается лечению и требует радикальных мер, то прибегают к хирургическому вмешательству, что не дает возможности сохранить полноценное зрение.

У маленьких деток ретинобластома глаза — врожденное заболевание, которое передается по генетической линии. Если родители знают, что переболели заболеванием в детстве и теперь оно может угрожать их ребенку, то они могут обратиться за своевременной помощью в медицинское учреждение, где начнется незамедлительное лечение недуга. Это поможет избавиться от опухоли на начальной стадии ее развития и сохранить жизнь и здоровье малышу.

Ретинобластома у детей – прогноз на четвертой стадии

В отсутствие лечения в течение длительного времени начинается процесс метастазирования.

При масштабном распространении опухоли метастазы обнаруживаются в:

  • зрительном нерве;
  • придаточных носовых пазухах;
  • оболочке мозга;
  • костях всего тела;
  • печени;
  • ЛОР-органах.

Пациенту требуется энуклеация, экзентерация, локализация метастаз, лечение последствий интоксикации организма, интенсивная химиотерапия и лучевая терапия.

Но даже при принятии всех перечисленных мер более чем в половине случаев метастазы становятся причиной летального исхода. Выживаемость пациентов при диагностировании ренитобластомы на ранних стадиях составляет 95%, на средних – 64%, на самых поздних – 47%.

После успешно завершенного лечения у большинства детей наступает стойкая ремиссия, которая длится в течение всей жизни. Несмотря на это, существует и вероятность рецидива.

У 5% вылечившихся детей заболевание возобновляется.

Симптомы ретинобластомы

Первые симптомы:

  • сниженная острота зрения;
  • лейкокория (вы можете увидеть на рис. 1 этот симптом, называемый также «кошачий глаз»), то есть свечение зрачка бело-желтым цветом, когда от поверхности опухоли отражается свет, это нередко заметно на фотографиях;
  • косоглазие;
  • ослабление прямой реакции зрачка на свет;
  • расширение зрачка.

Рис. 1. Симптом «кошачьего глаза»

По мере того, как новообразование растет и распространяется, формируются: вторичная (на фоне основного заболевания) глаукома, буфтальм (у маленьких детей – увеличение глазного яблока), воспалительные изменения (иридоциклит, увеит). Когда возникает отек орбитальной клетчатки, есть вероятность выпячивания глаза (экзофтальма).

Как диагностируется ретинобластома?

Если педиатр (или другой специалист) подозревает из истории болезни ребёнка (анамнез‎‎) и по результатам наружного осмотра [наружный осмотр‎] ретинобластому, то врач направляет ребёнка в клинику, которая специализируется на этой форме онкологии (офтальмологический или детский онкологический центр).

Если подозревают ретинобластому, то необходимо выполнить разные исследования. Во-первых, надо диагноз подтвердить. Во-вторых, надо выяснить, какой конкретно формой ретинобластомы заболел ребёнок (наследственной или ненаследственной), и насколько болезнь успела разойтись по организму.

Для подтверждения диагноза самым важным исследованием является офтальмоскопия. Если ретинобластома действительно подтверждается, то необходимы дополнительные исследования, чтобы точно понять, насколько. болезнь успела распространиться по организму. Такими важными исследованиями являются УЗИ (ультразвуковое‎ исследование) и МРТ (магнитно-резонансная‎ томография). Дополнительно ребёнка обследует врач-педиатр.

В редких случаях, например, когда у ребёнка ярко выраженная поздняя стадия болезни и/или скоро надо начинать курс химиотерапии, специалисты могут выполнять другие дополнительные исследования, например, рентген‎ грудной клетки, анализ спинно-мозновой жидкости (люмбальная пункция‎), анализ костного мозга (костномозговая пункция***‎) и/или обследование костей ребёнка (сцинтиграфия костей скелета‎).

Вся диагностика‎ выполняется не только больному ребёнку. Так как у заболевшего может быть врождённая форма ретинобластомы, то офтальмолог проверяет его братьев, сестёр и родителей. Также всей семье делают молекулярно-генетический‎ анализ крови (генетическая диагностика), чтобы оценить наследственную ситуацию.

Когда сделаны все необходимые исследования и анализы, команда специалистов вместе с Вами решает, какая тактика лечения будет максимально эффективной для Вашего ребёнка.

Энуклеация при ретинобластоме

Самым эффективным методом лечения рака глаза является энуклеация – удаление глазного яблока. В ходе операции зрительный нерв отсекают максимально далеко, поэтому этот метод показывает наилучшие результаты при лечении ретинобластомы. Через 6 недель после операции можно осуществить протезирование для устранения визуального дефекта. Поскольку пациенты с ретинобластомой чаще всего дети, энуклеация сопряжена с некоторыми сложностями. После удаления глазного яблока кости орбиты начинают расти активнее, вызывая сильный дефект.

Показания к энуклеации:

  • обширное поражение и отсутствие возможности восстановить зрение;
  • массивное обсеменение стекловидного тела;
  • опухоль поражает заднюю камеру глаза и достигает задней капсулы хрусталика;
  • локализуется вблизи цилиарного тела или занимает большую часть переднего отдела глаза;
  • глаукома на фоне разрастания сосудов;
  • запущенные вторичные осложнения (увеит, катаракта, гемофтальм, гифема);
  • наступление слепоты с невозможностью восстановить зрение.

Энуклеация при ретинобластоме

После энуклеации глаз отправляют на гистологический анализ. Если опухоль поразила зрительный нерв и сосудистую оболочку или вышла за пределы склеры, это указывает на плохой прогноз для пациента. Когда ретинобластома выходит за границы орбиты, рекомендована экзентерация орбиты (удаление содержимого орбиты).

В каких случаях сочетают энуклеацию и консервативное лечение:

  • прорастание ретинобластомы в зрительный нерв;
  • поражение склеры;
  • экстрабульбарное распространение опухоли;
  • расположение в перипапиллярной зоне;
  • наличие больших и множественных опухолевых узлов;
  • проникновение очагов в стекловидное тело, радужку, передний отрезок глаза;
  • вовлечение хориоидеи.