Болезнь или синдром Шегрена: диагностика, симптомы и лечение

Болезнь Шегрена впервые была описана в XX веке офтальмологом из Швеции, в честь которого был назван данный синдром. История умалчивает о том, где и когда впервые возникло данное поражение организма.

Распространенность болезни Шегрена оценивается примерно в 0,6%, при этом 40% от всех случаев это вторичная болезнь Шегрена у пациентов с системной красной волчанкой, системной склеродермией, ревматоидным артритом. Экстрагландуральные проявления болезни Шегрена выявляются у одной трети пациентов и представлены артритом, феноменом Рейно, лимфаденопатией, васкулитом, интерстициальной пневмонией, злокачественной лимфомой, патологией мочеполовой и нервной систем. Редко определяется возникновение менингита, миелопатии, картина прогрессирующего рассеянного склероза, псевдоопухолевого поражения. Превалирующий тип нейропатий при БШ сенсорные и сенсорно-моторные формы. Существуют различные формы периферических нейропатий, ассоциированных с болезнью Шегрена, включая сенсорную атаксическую нейропатию, болевую сенсорную нейропатию без сенситивной атаксии, нейропатию тройничного нерва, множественные мононейропатии, множественные черепные нейропатии, радикулонейропатии и вегетативную нейропатию с ангидрозом. Учитывая частую потерю трудоспособности, инвалидизацию у больных с поражением нервной системы при первичной и вторичной болезни Шегрена, необходима информированность врачей различного профиля об указанной нозологии.

Общие сведения о болезни

Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, то есть организм вырабатывает антитела к собственным тканям, вызывая их повреждение. При патологии чаще страдают железы внешней секреции, главным образом слюнные и слезные. Периодическая атака иммунной системы обуславливает хроническо-рецидивирующие течение заболевания, которое часто переходит в более сложное, системное расстройство. В процесс вовлекаются другие ткани и органы, такие как суставы, кожа, почки, легкие, нервная система и органы пищеварения. Характерно необычное накопление (инфильтрация) в тканях желез определенного типа лейкоцитов и лимфоцитов.

При синдроме Шегрена страдают количественный и качественный состав слюны и слезной жидкости, что приводит к появлению основного признака — ощущения сухости в ротовой полости и слизистой глаз. Возможно «пересыхание» и других слизистых. Ощущение песка в глазах, опухшие слюнные железы, трудности с глотанием и потеря вкуса или снижение его восприятия — основные жалобы.

Симптомы могут появиться в любом возрасте, но чаще всего синдром Шеринга диагностируется после 40 лет. У женщин болезнь выявляется в девять раз чаще, чем у мужчин. Считается, что это второе наиболее часто встречаемое аутоиммунное заболевание после системной красной волчанки.

Причина возникновения синдрома Шегрена неизвестна, ученые предполагают, что появление болезни — это сочетание генетических факторов и окружающей среды. Они считают, что триггером синдрома Шегрена у некоторых людей, которые генетически предрасположены, может быть как бактериальная, так и вирусная инфекция.

Патологическое состояние может быть как первичным, так и вторичным (появится на фоне другого заболевания):

  • Первичный синдром Шегрена — развивается постепенно, снижение функции слюны и слезной железы  нарастает медленно и без каких-либо других нарушений.
  • Вторичный синдром Шегрена — возникает, когда у человека уже есть аутоиммунное заболевание, например такое как системная красная волчанка, полимиозит, склеродермия или ревматоидный артрит.

Осложнениями синдрома Шегрена являются инфекционное воспаление и опухоли слюнных желез, ротовой полости, повреждение глаз, заболевания почек и пневмония (воспаление легких). При беременности, если у женщины имеются аутоантитела, связанные с синдромом Шегрена, существует повышенная угроза выкидыша. С аутоиммунным повреждением слюнных желез связывают и повышенный риск развития лимфомы.

Довольно часто диагноз ставят с запозданием. Порой окончательный диагноз подтверждается через несколько лет после появления симптомов заболевания. Чтобы помочь практикующим врачам своевременно поставить диагноз, были разработаны классификационные критерии синдрома Шегрена. (Подробнее см. В разделе «Диагностика».)

Причины патологии

Точный механизм развития болезни неизвестен. Считается, что синдром Шегрена – аномальная реакция организма на определенный раздражитель. При этом отмечается, что отдельные группы пациентов имеют индивидуальную предрасположенность к болезни.

Читайте также:  Как лечить излишнюю слезоточивость глаз и что нужно знать об этом

В группу риска входят такие категории:

  • люди, страдающие аллергией;
  • ВИЧ-инфицированные;
  • женщины в период климакса;
  • работники потенциально вредных предприятий.

Одна из распространенных теорий развития синдрома утверждает, что причина патологии заключается в неадекватной иммунной реакции организма на ретровирусную инфекцию. В число провоцирующих факторов включают герпес, цитомегаловирус.

К другим возможным причинам синдрома относятся:

Причины патологии
  • психоэмоциональное перенапряжение;
  • тяжелые физические нагрузки;
  • генетическая предрасположенность;
  • интоксикации лекарственными препаратами;
  • алкоголизм и наркомания;
  • гормональные сбои;
  • поражения центральной нервной системы;
  • инфекционные заболевания.

Согласно статистическим данным, синдром встречается в основном у женщин. В большинстве случаев патологию диагностируют на фоне сопутствующих заболеваний. В таком случае синдром носит вторичный характер.

Он может развиваться при таких недугах:

  • тиреоидит;
  • системный склероз;
  • цирроз печени;
  • аутоиммунная форма гепатита;
  • ревматоидный артрит.

На фоне представленных заболеваний синдром Шегрена развивается у 30% пациентов.

Причины возникновения

Появление синдрома Шегрена в организме рассматривается как ошибочная реакция, при которой иммунитет автоматически вырабатывает антитела, разрушающие здоровые ткани тела.

Именно поэтому болезнь относится к разряду аутоиммунных. Абсолютных данных о причинах развития сухого синдрома медицина в настоящий момент не имеет.

Различные исследования и наблюдения за больными позволяют выделить несколько наиболее вероятных причин:

  • Генетическая предрасположенность. К такому выводу привели наблюдения за парами близнецов или целыми семьями, которых поразила болезнь;
  • Стрессовая реакция. Нервные расстройства, переутомление, чрезмерные физические нагрузки, частые спутники пациентов, страдающие от сухого синдрома;
  • Вирусное поражение. У части больных сухой синдром развивался в качестве ответной реакции на поражение организма такими вирусами, как ВИЧ, вирус герпеса, цитомегаловирус.

Причины болезни

Сказать точно, почему появляются аутоиммунные патологии, медики не могут до сих пор. Так что и то, откуда берется синдром Шегрена остается загадкой не только для пациентов, но и для врачей.

Наверняка известно только одно: в процессе зарождения патологии принимают участие иммунологические, генетические, гормональные и даже некоторые внешние условия. Чаще всего провокаторами развития болезни становятся различные вирусы, например, герпеса, Эпштейн-Барра, цитомегаловирус либо такие серьезные заболевания как ревматоидный артрит, системная склеродермия, полимиозит, красная волчанка.

Если вы заметили чрезмерную сухость в носу и корочки, вызывающие дискомфорт, трудности в момент проглатывания твердых продуктов, отсутствие слез во время чистки лука, вам однозначно нужно посетить ревматолога.

Причины болезни

Существует несколько основных факторов повышенного риска:

  • женщины старше 40 лет;
  • наличие в организме хронических инфекций;
  • сахарный диабет;
  • обменные отклонения пищеварительного тракта;
  • регулярная подверженность стрессам;
  • курение;
  • употребление цитостатиков, антидепрессантов, противовоспалительных и антибактериальных препаратов;
  • генетическая предрасположенность.

Причины развития

Поскольку синдром Шегрена, симптомы и лечение которого могут отличаться, до сих пор до конца не изучен, медики до сих пор не знают все причины его развития. Большинство ведущих специалистов придерживаются мнения, что в роли первопричины чаще всего выступает патологический ответ иммунной системы на негативное воздействие внешних и внутренних факторов. Подобная реакция организма может возникать при повреждении клеток желёз внешней секреции ретровирусом или герпесом.

Так как клетки под воздействием вирусов начинают менять свою структуру, иммунитет начинает воспринимать их (и самих возбудителей вируса) как чужеродных агентов. В результате этого начинается активная выработка антител против этих клеток, что приводит к разрушению ткани железы.

Читайте также:  Как избежать рецидива после операции на удаление птеригиума глаза

Врачи уверяют, что синдром Шегрена часто диагностируется сразу у нескольких членов семьи. Это позволяет предположить, что патология имеет генетическую предрасположенность.

Кроме того, большинство ведущих специалистов считают, что болезнь развивается при негативном воздействии на организм сразу нескольких факторов:

  • частые стрессовые ситуации. Многие люди считают, что эмоциональные переживания и частое волнение совершенно никак не сказывается на состоянии организма. Но многочисленные клинические исследования и эксперименты подтвердили, что это мнение ошибочно. Стрессы негативно отражаются не только на работе нервной системы, но и могут спровоцировать специфический иммунный ответ;
  • повышение иммунологической реактивности;
  • гормональный дисбаланс – попытки организма нормализовать или повысить защитные силы иммунитета при помощи выработки гормонов;
  • ответная реакция иммунитета на встречу с неизвестным веществом;
  • прогрессирование имеющегося аутоиммунного заболевания;
  • продолжительный приём агрессивных медикаментов (подобная терапия может стать причиной химического стресса);
  • частые инсоляции или переохлаждения;
  • чрезмерное продуцирование T-лимфоцитов.

Чаще всего патология обнаруживается у представительниц прекрасного пола, мужчины страдают от неё значительно реже. Частично это обусловлено и тем, что гормональный дисбаланс и проблемы с выработкой тех или иных биологически активных веществ также чаще обнаруживаются у женщин. Всё это частично объясняет то, почему болезнь зачастую развивается во время климакса.

Кроме того, представительницы прекрасного пола острее реагируют на стрессы и больше подвержены эмоциональным переживаниям, из-за чего вероятность развития заболевания у женщин также увеличивается.

Лечение синдрома Шегрена

Синдром Шегрена – опасное для жизни заболевание, которое может повлечь инвалидность и летальный исход.

Комплексная диагностика всех вышеперечисленных проявлений позволяет установить верный диагноз и подобрать лечение, которое поможет нейтрализовать либо минимизировать причины неудовлетворительного самочувствия. Безусловно, характер схемы, по которой следует осуществлять лечение, будет зависеть от того, какие симптомы преобладают.

Главное – не заниматься самолечением, поскольку можно лишь усугубить клиническую картину. На начальном этапе обычно назначают невысокие дозы иммунодепрессантов и гормональную терапию. Лечение может проходить по такой схеме: ежедневный прием Хлорбутина и Преднизолона. Данные препараты могут годами облегчать состояние пациента, не вызывая привыкания. Такой способ относится к поддерживающей терапии.

С целью сохранения остроты зрения и борьбы с сухостью глаз, которой сопровождается болезнь Шегрена, используются капли, заменяющие естественные слезы. Это могут быть такие препараты, как «Искусственные слезы», Систейн, Артелак, Видисик, Офтагель  и другие. Необходимо систематическое их использование не менее трех раз в день. Для профилактики инфекций можно промывать глаза растворами фурацилина и левомицетина.

Чтобы улучшить состояние ротовой полости, сухость которой вызывает синдром Шегрена, необходимо применять новокаиновые инъекции и принимать препараты, которые активизируют слюноотделение. Лечение можно осуществлять с помощью лекарственного средства Пилокарпин.

Лечение народными средствами сводится к полосканию ротовой полости отварами трав, такими как шалфей, кора дуба, ромашка, подорожник. Можно использовать для ухода за сухой кожей эфирные масла, такие, как масло розы, лаванды, апельсина. Прекрасно справляются с такой проблемой кокосовое, аргановое, льняное мало.

Синдром Шегрена – это аутоиммунное заболевание, причины которого до сих пор не изучены в полной мере. Диагностика такого состояния осуществляется после изучения ряда симптомов и лабораторного анализа крови.

Наиболее частыми и распространенными проявлениями при такой болезни являются нарушения в работе желез внутренней секреции – потовых, слезных, слюнных. Благоприятный прогноз можно гарантировать лишь при квалифицированном систематическом и своевременном лечении.

Читайте также:  Травма: ранение глаза, классификация, первая помощь

Диагностика

Поставить правильный диагноз не так уж и сложно. На сегодняшний день в медицине имеются различные диагностические методики, позволяющие определить развивающуюся болезнь. Наиболее успешный метод – это лабораторные анализы. Для синдрома Шегрена характерно повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), уменьшение объема содержания лейкоцитов в крови, гипергаммаглобулинемия, антинуклеарный ревматоидный фактор в наличии.

Диагностика

Диагностика

Иной критерий диагностики – внешний осмотр. Врач обращает внимание на следующие признаки:

Диагностика
  1. Вовлеклись ли в поражение суставы.
  2. Воспалены ли околоушные слюнные железы, насколько быстро они увеличиваются в размере.
  3. Повышена ли сухость слизистых ротовой полости, носоглотки, глаз.
  4. Имеется ли поражение зубов.
  5. Наблюдается ли развитие рецидивирующего конъюнктивита.
Диагностика

Если такие симптомы, взятые в отдельности, не считаются специфичными именно для синдрома Шегрена, то наличие 4 из таковых в 80% случаев указывает именно на эту патологию.

Диагностика

Лабораторная диагностика поможет подтвердить диагноз.

Диагностика

Важное условие диагностики – дифференциальный анализ. Синдром Шегрена дифференцируют с такими заболеваниями, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, аутоиммунные заболевания желчных путей и почек.

Диагностика

Профилактика болезни Шегрена

Специфической профилактики от болезней соединительной ткани не существует, поскольку медицина не выяснила точные причины развития болезни. Врачами предложен список общих мер, которые помогут снизить риск развития болезни или выявить ее на ранней стадии. Главная роль в этом списке отведена профилактике инфицирования, в особенности ротавирусными инфекциями. Всерьез заняться профилактикой нужно женщинам после 40 лет и людям, у которых синдром Шегрена есть в семейном анамнезе.

Основные профилактические меры:

  • регулярное посещение специалистов, обращение к врачам по симптоматике;
  • профилактика и лечение инфекционных заболеваний, в особенности ЛОР-инфекций;
  • лечение и контроль всех сопутствующих нарушений;
  • прием всех препаратов по назначенной врачом схеме;
  • повышение стрессоустойчивости, избегание эмоциональных перегрузок;
  • ограничение нагрузок на зрительную систему, органы речи и пищеварения;
  • своевременное обращение в больницу при обострении;
  • отказ от любого вида загара и лучевой терапии;
  • физиотерапевтические процедуры и вакцинация только после одобрения лечащих врачей.

Синдром Шегрена распространен и опасен. Заболевание сопровождается множеством неприятных симптомов и требует постоянного лечения препаратами, которые угнетают работу иммунной системы. Только совместные усилия ревматолога, стоматолога, окулиста и гастроэнтеролога позволяют сохранять стабильное состояние и работоспособность при болезни Шегрена.

Используемые источники:

  • Атлас по клинической офтальмологии / Спэлтон. — М.: МЕДпресс-информ, 2007.
  • Объективное исследование зрачковых реакций и движений глазных яблок / А.Р. Шахнович, В.Р. Шахнович. — М.: Медицина, 2005.
  • Поражение органа зрения при инфекционных заболеваниях / Ю.Я. Венгеров. — М.: Медицина, 2006.
  • Department of Ophthalmology and Visual Sciences University of Wisconsin System

Формы и стадии синдрома Шегрена

Различают подострую и хроническую формы заболевания. Для подострой больше характерны внежелезистые симптомы: ревматологические нарушения, васкулиты и соответствующие кожные поражения, сбои в работе почек и ПНС. Хроническая отличается преобладанием железистых отклонений: неправильная работа желез, заболевания ЛОР-органов.

По степени выраженности симптомов выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадии. Негативные изменения в соединительной ткани происходят с разной интенсивностью. При высокой степени интенсивности отмечаются симптомы паротита, стоматита, конъюнктивита и артрита. В тяжелых случаях диагностируют генерализированную лимфаденопатию (увеличение узлов лимфатической системы) и гепатоспленомегалию (увеличение селезенки и печени). По результатам лабораторных анализов выявляют бурный воспалительный процесс.

Умеренная интенсивность выражается в уменьшении иммунного ответа, имеется обширная деструкция эпителия желез. Низкая степень интенсивности вызывает ксеростомию (дефицит слюны), кератоконъюнктивит (воспалительное повреждение конъюнктивы и роговицы) и гастрит (воспаление слизистой желудка).