Эндокринная офтальмопатия – симптомы и классификация

Орбитопатия, вызванная патологией щитовидной железы, также известная как офтальмопатия / орбитопатия Грейвса (OG), является выражением аутоиммунного процесса, нацеленного на ткани вокруг глазного яблока. 

Причины патологии

К факторам, способствующим развитию заболевания, относятся:

  • Заболевания поджелудочной железы;
  • бактериальная или вирусная инфекция;
  • токсическое воздействие;
  • радиация;
  • стрессы;
  • наличие вредных привычек (алкоголизм, курение и т.д.).

Есть различные теории, описывающие механизм развития патологии. Одна из теорий, утверждает, что мягкие ткани глазницы реагируют на антитела, которые организм вырабатывает при токсическом зобе. Согласно другой теории, эндокринная офтальмопатия возникает как самостоятельная патология, поражающая ткани глаза и орбиты, при этом объем клетчатки увеличивается, и в замкнутой костной полости глазницы возрастает давление.

Симптомы эндокринной офтальмопатии:

  • воспаление тканей глаза (покраснение, слезотечение, отечность, болезненность);
  • нарушение функций глазных мышц вплоть до неподвижности;
  • экзофтальм (глазные яблоки выступают из глазниц);
  • нарушение зрения (расплывчатость, двоение предметов).

Кроме того, нередко возникают такие негативные явления, как нарушения сна, учащенное сердцебиение, тремор верхних конечностей, жар, опущение (птоз) верхнего века, блефороспазм.

Симптомы офтальмопатии

Аутоиммунное поражение мягких тканей глаза вторично повреждает сам зрительный анализатор и орган зрения.

При эндокринной офтальмопатии бывает:

  • экзофтальм;
  • ограничение подвижности глазных яблок;
  • изъязвление роговицы;
  • изменения со стороны диска зрительного нерва;
  • повышение внутриглазного давления.

Первые жалобы, которые появляются у пациента достаточно не специфичны. Сначала беспокоит преимущественно утомляемость глаз. Тяжело долго сидеть за компьютером, читать тексты на печатных носителях, смотреть телевизор.

Усиливаются неприятные ощущения. Пациенту кажется, что в глазах песок, другие инородные тела. Может быть чувство жжения, сдавления, тупой боли в области орбиты.

На конъюнктиве часто появляется инъекция сосудов. Капилляры становятся шире и полнокровней. Поверхность глаза выглядит воспаленной.

Симптомы офтальмопатии

Многие пациенты отмечают симптом особенно усиливается при нахождении в сильно освещенных помещениях или при дневном свете на улице.

Затем присоединяется двоение в глазах. Это еще больше усиливает утомляемость при чтении.

Эндокринную офтальмопатию обычно диагностирует эндокринолог. Врач оценивает признаки заболевания, назначает дополнительные исследования, лечение и консультацию окулиста.

Симптомы эндокринной офтальмопатии, которые выявляют при общем осмотре:

  • Грефе (отставание верхнего века при направлении взора вниз);
  • Кохера ((отставание верхнего века при направлении взора вверх);
  • Дельрипля (слишком широкое расстояние между веками);
  • Штельвага (редкое моргание, «пристальный» взгляд);
  • Мебиуса (взгляд не фиксируется на близко расположенном предмете);
  • Розенбаха (дрожание век при закрытых глазах);
  • Крауса (блеск глаз).

Особенности симптоматики в зависимости от вида заболевания

В медицинской практике выделяют три формы патологии – тиреотоксический экзофтальм, отечная форма, эндокринная миопатия. Симптомы этих разновидностей имеют некоторые отличия, что можно увидеть из следующей таблицы:

Особенности симптоматики в зависимости от вида заболевания

Вид эндокринной офтольпатии

Симптомы

Тиреотоксический экзофтальм

  • незначительное выпячивание (протрузия) глазных яблок;
  • ретракция верхнего века, когда оно располагается слишком высоко, оголяя белок;
  • небольшой тремор закрытых век;
  • окологлазные мускулы движутся без проблем;
  • на дне глаза изменения не обнаруживаются

Отечный экзофтальм

1 стадия компенсации

  • Утром незначительное опущение верхнего века, исчезающее на протяжении дня.
  • Глаза на этом этапе полностью смыкаются.
  • Со временем частичное опущение века преобразуется в стойкую ретракцию из-за спазма и продолжительного тонуса глазных мускулов. Это приводит к контрактуре (ограничению подвижности) мышцы Мюллера, которая отвечает за аккомодацию (приспособление) и верхнего прямого мускула глаза

2 стадия: субкомпенсаторная

  • отекают участок вдоль нижнего века, наружный угол глазной щели, ткани возле органа зрения;
  • возрастает давление, которое усиливается при движении глаз;
  • пучеглазие быстро нарастает, в скором времени веки перестают полностью смыкаться;
  • расширяются, начинают извиваться сосуды склеры, в итоге формируют фигуру, по форме напоминающую крест

3 стадия: декомпенсаторная

  • резкое усиление выраженности симптомов;
  • увеличивается пучеглазие;
  • глаз совсем не закрывается из-за отечности век и окологлазной клетчатки;
  • развивается оптическая нейропатия, в ходе которой атрофируется зрительный нерв;
  • на роговице появляются язвы и эрозия;
  • заключительный этап – необратимые изменения из-за фиброза тканей роговицы;
  • ухудшение зрения из-за бельма, атрофии зрительного нерва

Эндокринная миопатия

В большинстве случаев этот вид эндокринной офтальмопатии наблюдается у мужчин на фоне усиленной выработки щитовидной железой йодсодержащих гормонов. Патология сопровождается следующими симптомами:

  • двоение в глазах с тенденцией к нарастанию;
  • пучеглазие;
  • отеки отсутствуют, но происходит утолщение глазодвигательных мускулов, из-за чего ограничивается подвижность глазного яблока;
  • фиброз тканей наблюдается через несколько месяцев после начала эндокринного заболевания
Читайте также:  Ограничительная лазеркоагуляция сетчатки

Характерные симптомы

У каждого пациента экзофтальм протекает по-разному. У некоторых людей данный симптом практически незаметный, а у других, наоборот, выражен очень сильно. В большинстве случаев для подтверждения диагноза достаточно провести визуальный осмотр, но также могут потребоваться дополнительные диагностические процедуры.

Офтальмопания при гипертериозе

Характерные симптомы

Запущенная форма патологии сопровождается целым рядом неприятных признаков, среди которых:

  • повышенная сухость глаз;
  • проблемы с закрытием век (их невозможно полностью сомкнуть);
  • развитие косоглазости;
  • диплопия;
  • нарушение функционирования глазных мышц, при котором их подвижность ограничивается;
  • глазное яблоко меняет свое положение.

Как выглядит экзофтальм

Характерные симптомы

Длительное течение экзофтальма нередко приводит к защемлению зрительного нерва, при котором возникают дополнительные симптомы наподобие повышения внутриглазного давления. Если параллельно с этим нарушается кровообращение, то повышается риск частичной или полной потери зрения.

Классификация

В настоящее время нет одной признанной классификации эндокринной офтальмопатии. В России чаще пользуются классификацией В. Баранова и классификацией А. Бровкиной.

В основу классификации положена величина выстояния глазного яблока. Он выделяет III степени:

  • I степень – величина выстояния от 15,9 мм. При этом наблюдается припухлость век, без изменения конъюктивы и выраженных изменений глазодвигательных функции.
  • II степень – от 17,9 мм, наблюдается отек и инфильтрация век без изменения конъюктивы, умеренное нарушение функции глазодвигательных нервов, может быть диплопия, боль при движении глазных яблок.
  • III степень – величина выстояния 22 и более, при этом наблюдается неполное закрытие глазной щели, ограничение подвижности глаз, стойкая диплопия, изъязвление роговицы, признаки атрофии зрительного нерва.

Недостатком данной классификации является то, что не всегда величина выстояния глазного яблока определяет тяжесть офтальмопатии, иногда при незначительном увеличении выстояния наблюдается тяжелая диплопия с потерей ориентации или поражение глазного нерва.

Классификация А. Бровкиной выделяет формы офтальмопатии:

  1. Тиреотоксический экзофтальм
  2. Отечный экзофтальм с тремя стадиями:
  • Компенсация
  • Субкомпенсация
  • Декомпенсация

3. Эндокринную миопатию.

Остановимся более подробно на каждой форме офтальмопатии.

Тиреотоксический экзофтальм

Тиреотоксический экзофтальм

может быть одно– или двусторонним. При этом наблюдается не увеличение выстояния глаз, а широко распахнутая глазная щель, которая и создает видимость увеличенных глаз. Наблюдаются положительные глазные симптомы:с-м Кохера (полоски склеры сверху и снизу при взгляде прямо);с-м Грефе (полоска склеры сверху при взгляде вниз);с-м Штельвага (редкое мигание);с-м Розенбаха (дрожание сомкнутых век);с-м Краузе (блеск глаз).

Отечный экзофтальльм

Отечный экзофтальльм в стадии компенсации

также бывает одно– или двусторонним, при этом объем движения глаз не нарушен, глазное дно в норме, функции глаз не страдают. Экзофтальм> 22 мм, но веки полностью смыкаются; наблюдается птоз и ретракция верхнего века; отек периорбитальных тканей; резко выражены глазные симптомы и присоединяется положительный с-м Мебиуса; наблюдается ограничение подвижности глазных яблок; может быть преходящая диплопия.

Отечный экзофтальм в стадии субкомпенсации;

нарастают боли в орбите; экзофтальм> 22 мм, веки смыкаются полностью не постоянно; появляется белый хемоз коньюнктивы; возникает внутриглазная гипертензияпри взгляде вверх – патогмоничный симптом, характерный только для эндокринной офтальмопатии, наблюдается положительный с-м «креста» (в месте прикрепления экстраокулярных мышц к склере появляются застойнополнокровные расширенные, извитые эписклеральные сосуды);

Отечный экзофтальм в стадии декомпенсации

; происходит агрессивное нарастание клинических симптомов; наблюдается постоянное несмыкание глазных щелей; характерны кератопатии, язвы роговицы, вплоть до перфорации глазного яблока; глазное яблока неподвижно; застой дисков зрительных нервов с последующей атрофией; развивается ретробульбарный неврит со снижением остроты зрения, развитием центральной скотомы, нарушение цветового восприятия.

Эндокринная миопатия

Эндокринная миопатия

характеризуется поражением верхней и наружной прямых мышц; наблюдается постоянная диплопия; ограничение отведения глаз кверху и кнаружи; косоглазие; отклонение глазного яблока книзу. Протрузия глаз и поражение роговицы не характерно.

За рубежом используется классификация NOSPECS

, которая в России не нашла широкого применения.

Классификация эндокринной офтальмопатии

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

В развитии эндокринной офтальмопатии выделяют фазу воспалительной экссудации, фазу инфильтрации, которая сменяется фазой пролиферации и фиброза. С учетом выраженности глазной симптоматики выделяют три формы эндокринной офтальмопатии: тиреотоксический зкзофтальм, отечный экзофтальм и эндокринную миопатию. Тиреотоксический зкзофтальм характеризуется незначительной истинной или ложной протрузией глазных яблок, ретракцией верхнего века, отставанием века при опускании глаз, тремором закрытых век, блеском глаз, недостаточностью конвергенции.

Об отечном экзофтальме говорят при выстоянии глазных яблок на 25–30 мм, выраженном двустороннем отеке периорбитальных тканей, диплопии, резкой ограниченности подвижности глазных яблок. Дальнейшее прогрессирование эндокринной офтальмопатии сопровождается полной офтальмоплегией, несмыканием глазных щелей, хемозом конъюнктивы, язвами роговицы, застойными явлениями на глазном дне, болями в орбите, венозным стазом. В клиническом течении отечного экзофтальма выделяют фазы компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.

При эндокринной миопатии имеет место слабость чаще прямых глазодвигательных мышц, приводящая к диплопии, невозможности отведения глаз кнаружи и кверху, косоглазию, отклонению глазного яблока книзу. Вследствие гипертрофии глазодвигательных мышц прогрессирующе нарастает их коллагеновая дегенерация.

Для обозначения выраженности эндокринной офтальмопатии в России обычно используются классификация В. Г. Баранова, согласно которой выделяют 3 степени эндокринной офтальмопатии. Критериями эндокринной офтальмопатии 1 степени служат: невыраженный экзофтальм (15,9 мм), умеренная отечность век. Ткани конъюнктивы при этом интактны, функция глазодвигательных мышц не нарушена. Эндокринная офтальмопатия 2 степени характеризуется умеренно выраженным экзофтальмом (17,9 мм), значительным отеком век, выраженным отеком конъюнктивы, периодическим двоением. При эндокринной офтальмопатии 3 степени выявляются выраженные признаки экзофтальма (20,8 мм и более), диплопия стойкого характера, невозможность полного смыкания век, изъязвление роговицы, явления атрофии зрительного нерва.

Специфическое лечение пучеглазия

Тактика лечения орбитопатии определяется 3-мя основными критериями:

  • тяжестью заболевания;
  • степенью активности заболевания;
  • качеством жизни пациента. 

Для определения степени тяжести заболевания оцениваются следующие признаки:

  • разрыв между краями верхнего и нижнего века;
  • отек век;
  • покраснение век;
  • покраснение вокруг глаз;
  • припухлость вокруг глаз;
  • наличие воспаления;
  • экзофтальмологические факторы;
  • субъективное ощущение слепоты у пациента и его степень;
  • повреждение мышц, двигающих глаза;
  • повреждение роговицы;
  • повреждение зрительного нерва.

Лечение, которое будет назначено пациенту, определяется путем оценки степени тяжести заболевания.

При очень сложном пучеглазии (эта форма заболевания описывается как угрожающая зрению) необходимо срочное лечение. 

Если обнаружено повреждение зрительного нерва, рекомендуется лечение высокими дозами глюкокортикоидов внутривенно. При отсутствии терапевтического эффекта или неудовлетворительном эффекте в течение 1-2 недель, или когда требуется более быстрый эффект, или когда необходимо избежать побочных реакций на глюкокортикоиды, рекомендуется операция по декомпрессии глаза. Как лечение высокими дозами внутривенных пульсовых глюкокортикоидов, так и декомпрессионная операция должны проводиться в специализированных центрах с таким опытом лечения. 

В случае повреждения роговицы следует немедленно начать лечение: 

  • постоянное увлажнение поверхности роговицы; 
  • если нужно, может быть проведена временная (до поражения роговицы) блефарорафия (ушивание век) или тарсафафия (ушивание бровей и век); 
  • если описанные меры не помогают, можно рассмотреть возможность лечения системными глюкокортикоидами или декомпрессионной хирургии глаза; 
  • при перфорации роговицы или очень глубоком поражении назначается лечение антибиотиками. 

Блефарорафия

Может потребоваться имплантация амниотической мембраны или трансплантация роговицы.

После заживления повреждения роговицы важно принять профилактические меры для предотвращения рецидива. Может потребоваться имплантация амниотической мембраны или трансплантация роговицы. 

При средней / тяжелой форме орбитопатии выбор метода лечения зависит от активности заболевания. Расчет индекса активности заболевания основан на том факте, что иммуносупрессивная терапия будет эффективной только при наличии активного заболевания (острое воспаление, классически характеризующееся покраснением, отеком, болью). И неэффективной, если воспаление уже разрешено. 

Лечение иммунодепрессантами (если заболевание активно) или хирургическое вмешательство (если заболевание неактивно) также рекомендуется после оценки того, что риски лечения оправдывают неблагоприятное воздействие пучеглазия на повседневную жизнь пациента.

Таким образом, лечение первой линии умеренного / тяжелого активного ГО – это внутривенные глюкокортикоиды. Чтобы избежать побочных реакций на такое лечение, рекомендуется не превышать кумулятивную дозу метилпреднизолона в 8 г на курс лечения. 

Другим подходящим лечением для активного ГО средней / тяжелой степени является лучевая терапия. Она разрушает Т- лимфоциты, скопившиеся в ретробульбарной ткани. Этот метод особенно подходит для пациентов, которые испытывают головокружение или ограниченные движения глазного яблока. Не рекомендуется превышать кумулятивную лечебную дозу. 

Отмечено, что лучевая терапия может привести к временному ухудшению глазных симптомов. Состояние можно облегчить с помощью глюкокортикоидов. В результате клинических испытаний появляется все больше доказательств того, что лучший эффект активного лечения ОГ средней / тяжелой степени достигается при сочетании лечения пероральными глюкокортикоидами с лучевой терапией.

Если процесс орбитопатии неактивен в умеренной / тяжелой степени, рекомендуется хирургическое лечение. Его можно применять при отсутствии активности заболевания не менее 6 месяцев. Последовательность операций следует тщательно спланировать, их рекомендуется выполнять в следующем порядке: декомпрессия глазниц для коррекции экзофтальма, коррекция бликов, пластика век (возможно, бровей).

При легкой форме пучеглазия специальное лечение не показано, поскольку риски лечения не считаются оправданием потенциальных преимуществ. Специальное лечение может быть назначено, если в результате заболевания значительно ухудшается качество жизни. В этой ситуации очень полезен вопросник о качестве жизни, связанный с заболеванием. Имеются данные о том, что может уменьшить повреждение мягких тканей вокруг глаза и улучшить качество жизни, селен, вводимый при легкой форме пучеглазия (100 мкг 2 м.т. / день, 6 месяцев).

Курс лечения пучеглазия индивидуален и не следует забывать об оценке эффективности лечения. Со временем состояние у некоторых пациентов изменяется незначительно, у некоторых симптоматика неуклонно улучшается или ухудшается, а иногда наблюдается волнообразное течение болезни, когда улучшения и обострения повторяются.

Диагностика эндокринной офтальмопатии

Проводится внешний осмотр больного, страдающего от заболевания. Он позволяет установить предварительный диагноз и определить, какие тесты необходимы.

Читайте также:  Как избавиться от аллергического конъюнктивита у ребенка?

Внешний осмотр проводится с помощью инструментальных способов исследования, чтобы точно диагностировать эндокринную офтальмопатию. Ряд диагностических тестов, которые используют офтальмологи:

  • периметрия;
  • визометрия;
  • МРТ и КТ;
  • измерение конвергенции;
  • УЗИ;
  • биомикроскопия.

КТ и МРТ проводят при подозрении на поражение зрительного нерва. Ультразвуковое исследование помогает обнаружить раннюю стадию заболевания.

Диагностика эндокринной офтальмопатии

Обязательно проводят лабораторные тесты. Они помогают выявить причины патологического состояния, оценивают функционирование щитовидной железы и интенсивность аутоиммунного процесса. Также лабораторные тесты помогут обнаружить скрытые осложнения.

Чтобы отличить эндокринную офтальмопатию от миастении, оптической нейропатии и близорукости первой степени сдают анализы крови, проходят МРТ, КТ и УЗИ.

Если в глазах после внешнего осмотра обнаружились измененные клетки, это опухоль. Необходимо провести дифференциальную диагностику с применением биопсии. Она позволяет обнаружить, какой тип образования у больного — злокачественный или доброкачественный.

Классификация

Анофтальм классифицируют по нескольким признакам.

Классификация

По степени поражения выделяют:

Классификация
  • односторонний тип заболевания, при котором отсутствует один глаз;
  • двусторонний анофтальм, при котором утеряны оба глаза.
Классификация

По времени возникновения анофтальм подразделяют:

Классификация
  • Приобретенный, если патологическое состояние возникло после перенесенных болезней или полученных травм, затрагивающих зрительный аппарат.
  • Врожденный, если ребенок появился на свет уже с патологией развития органов зрения. Как правило, анофтальм при этом типе развивается в результате различных внутриутробных инфекций.
Классификация

Кроме того, офтальмологи часто подразделяют заболевание на истинное и мнимое. Первый тип патологии характерен исключительно для врожденного анофтальма. Как правило, он сопутствует другим отклонениям в развитии плода. При истинном анофтальме отсутствуют зрительный нерв и его каналы, наружное коленчатое тело,хиазма.

Классификация

Для мнимого типа патологии характерно полное отсутствие глаза. Однако на рентгенограмме можно диагностировать присутствие зрительного нерва. Иные структуры орбиты отличаются нормальным анатомическим развитием. Зачастую анофтальм подобного типа имеет приобретенный характер.

Классификация

Проведение хирургического лечения

Показанием к выполнению хирургического вмешательства служит:

  • Отсутствие эффективности консервативной терапии.
  • Развитие компрессионной оптической нейропатии.
  • Появление подвывиха глазного яблока.
  • Развитие выраженного экзофтальма.
  • Симптоматика тяжелого поражения роговицы.
Проведение хирургического лечения

Декомпрессия орбит на фоне эндокринной офтальмопатии может предотвращать гибель глаз, увеличивая объем глазниц. В процессе операции выполняется частичное удаление стенки орбиты и пораженной клетчатки, это дает возможность замедлять прогрессирование болезни, снижая внутриглазное давление и уменьшая экзофтальм.

Как лечить эндокринную офтальмопатию, интересно многим больным.

Декомпрессию орбит осуществляют несколькими следующими способами:

  • Применение трансантрального метода заключается в удалении нижней или наружной стенки орбиты. Осложнением после операции может оказаться нарушение чувствительности в периорбитальном районе.
  • Трансфронтальную декомпрессию выполняют за счет иссечения передних стенок орбиты с получением доступа через лобную кость. В результате уменьшается симптоматика экзофтальма и понижается давление. Но при этой методике существуют риски появления кровотечений, повреждений структур мозга и менингита.
  • Одним из способов также служит удаление ретробульбарной клетчатки объемом до шести кубических миллиметров. Такой способ применяется при нормальном состоянии мягкой ткани, что определяется согласно результатам компьютерной или магнитно-резонансной томографии.
  • Проведение трансэндмоидальной эндоскопической декомпрессии предполагает удаление медиальных стенок орбиты до клиновидных пазух. В результате такой операции ретробульбарная ткань смещается в район решетчатого лабиринта. В итоге нормализуется положение глазных яблок и в результате достигается регрессия экзофтальма.
Проведение хирургического лечения

Хирургическую коррекцию глазодвигательных мышц при наличии косоглазия или диплопии проводят в период стабилизации состояния пациента. Для того чтобы достичь желаемых результатов и улучшить бинокулярное зрение у больного, может потребоваться сразу несколько операций. В целях устранения косметического дефекта проводится хирургическое удлинение век. К тому же для снижения ретракции и полного закрытия глаз делаются инъекции ботулотоксина или применяется субконъюнктивальный «Триамцинолон».

Проведение латеральной тарзорафии, предполагающей ушивание краев век, дает возможность достичь их коррекции, но эффективность такой процедуры незначительна. Выполнение тенотомии мышц Мюллера дает возможность добиться опущения век. Заключительным этапом в хирургическом лечении выступает блефаропластика наряду с дакриопексией слезных точек.