Гипопитуитаризм и гиперпитуитаризм у детей

Пангипопитуитаризм – клинический синдром, который развивается на фоне деструктивных поражений передней доли гипофиза (аденогипофиза) и характеризуется снижением уровня или полным прекращением выработки тропных гормонов, оказывающих влияние на работу практически всех эндокринных желез. Такая патология гипофиза приводит к развитию гипокортицизма, гипогонадизма и гипотиреоза с различной степенью клинических проявлений. Возникает риск возникновения гипофизарной комы.

В зависимости от причины возникновения недуг бывает первичным или врожденным (обоснован внутриутробными аномалиями) и вторичным или приобретенным (служит результатом воздействия различных внутренних и окружающих факторов).

Относительно клинических проявлений заболевание классифицируется следующими формами:

  • изолированная – сопровождается нарушением деятельности только одной тропной функции гипофиза (регуляция работы эндокринных желез);
  • парциальная или частичная – выпадение нескольких функций, чаще 2-4;
  • пангипопитуитаризм – поражение всех существующих тропных функций.

Гипопитуитаризм у детей

Гипопитуитаризм — что это такое простыми словами? Парциальный гипопитуитаризм возникает в результате недостаточности какого-либо одного из тропных гормонов.

Симптомы гипопитуитаризма

  1. Наиболее характерное заболевание, связанное с парциальным гипопитуитаризмом — гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм), обусловленная дефицитом СТГ и гонадотропинов. Кроме указанных выше причин дефицита СТГ, различают несколько наследственных форм изолированной его недостаточности: дефект гена GH1, дефект гена рецептора рилизинггормона СТГ и др.
  2. Изолированный дефицит гонадотропных гормонов приводит к задержке полового развития (оно не начинается или не завершается) и проявляется симптомами вторичного гипогонадизма. В большинстве случаев состояние у малышей обусловлено врождённым дефектом гонадолиберина, изредка — врождённой или приобретённой недостаточностью гонадотропных клеток гипофиза. Наиболее часто врождённый изолированный дефицит гонадотропных гормонов (гипопитуитаризм) возникает при синдромах Калльмана (аносмия, отсутствие цветового зрения, дефекты лица по срединной линии) и Лоренса — Муна — Барде — Бидла (задержка умственного развития, полидактилия, ожирение, пигментный ретинит, глухота, низкорослость, не сахарный диабет).
  3. Изолированный дефицит АКТГ развивается у ребенка редко и приводит к гипокортицизму, причём чаще наблюдают относительно не тяжёлую форму надпочечниковой недостаточности, симптомы которой обычно проявляются только при стрессе. Гиперпигментация и повышенная потребность в поваренной соли не характерны.
  4. Дефицит ТТГ клинически проявляется гипотиреозом: при гипофизарном гипотиреозе концентрация ТТГ после введения тиролиберина остаётся низкой, а при гипоталамическом — увеличивается.
Читайте также:  Лиссэнцефалия – симптомы и лечение, фото и видео

Дефицит других гормонов

Недостаток продукции тиреотропных гормонов вызывает:

  • снижение показателей артериального давления;
  • замедление частоты сердечных ударов;
  • атонию кишечника;
  • состояние общей слабости;
  • сухость кожных покровов;
  • возникновение судорог икроножных мышц;
  • чувствительность к холоду.

При недостаточной выработке пролактина у женщины может полностью отсутствовать продукция молока после рождения ребенка.

Следует упомянуть, что независимо от того, какая форма пангипопитуитаризма наблюдается у человека, все они имеют схожие клинические проявления. К ним относится:

  • физическая апатия;
  • чувство постоянной слабости;
  • снижение температурного показателя организма;
  • депрессивные признаки.

Каковы симптомы гипопитуитаризма?

Симптомы гипопитуитаризма, как правило, развиваются постепенно, хотя и известны случаи внезапного их проявления. Из-за этой особенности страдающий гипопитуитаризмом человек может месяцами и даже годами не обращать внимание на малозаметные проявления заболевания.

К возможным симптомам относятся:

  • Дискомфорт в области живота
  • Запоры
  • Отечность лица
  • Усталость
  • Головная боль
  • Хриплый голос
  • Низкое артериальное давление
  • Потеря аппетита
  • Выпадение волос в области подмышек и гениталий
  • Мышечная слабость
  • Тошнота
  • Чувствительность к холоду и/или сложности с согреванием
  • Скованность в суставах
  • Жажда и избыточное мочеиспускание
  • Непреднамеренные потеря или набор веса
  • Проблемы со зрением

Мужчины также могут столкнуться с:

  • Эректильной дисфункцией
  • Поредением растительности на лице и теле
  • Потерей сексуального влечения

Женщины могут столкнуться с:

  • Отсутствием грудного молока
  • Бесплодием
  • Нарушением или прекращением менструального цикла

У детей может наблюдаться:

  • Задержка роста, способная привести к тому, что ребенок будет низким
  • Задержка полового развития.

Если определенные симптомы гипопитуитаризма, такие как сильные головные боли, проблемы со зрением, дезориентация или падение уровня артериального давления, проявились внезапно, немедленно обратитесь к врачу. Это может быть признаком внезапного и крайне опасного кровоизлияния в гипофизе (так называемой гипофизарной апоплексии).

Читайте также:  Признаки феохромоцитомы и способы борьбы с ней

Виды синдрома

  1. Легкая форма. Для нее характерны частая и продолжительная головная боль, слабость и утомляемость, склонность к гипотензии. Также возможен незначительный сбой менструального цикла и снижение давления.
  2. При средней тяжести течения синдрома к вышеуказанным симптомам добавляется снижение веса, ухудшение состояния кожи и волос. Артериальное давление при таком состояние не просто падает, а может привести к обмороку и коллапсу. Также может быть гипофункция яичников, вызывающая бесплодие. Нарушение работы щитовидной железы приводит к задержке жидкости в организме и как результат отечности.
  3. Тяжелая форма заболевания проходит с тотальной гипофункцией гипофиза и имеет такую симптоматику:
  • Анемия, которая не поддается обычному лечению;
  • Сильная потеря веса, вплоть до кахексии;
  • Очень сильная слабость, сонливость, потеря памяти;
  • Гипотрофия половых органов;
  • Ухудшение внешнего вида: облысение, пигментация кожи, преждевременное старение.

Каковы причины развития гипопитуитаризма?

Наиболее частой причиной гипопитуитаризма является опухоль в гипофизе, которая по мере роста сжимает и повреждает железу. Также опухоль в гипофизе может оказывать давление на зрительные нервы и вызывать проблемы со зрением.

К другим причинам гипопитуитаризма относятся:

  • Опухоль мозга
  • Перенесенная операция на мозге
  • Травмы головы
  • Мозговые инфекции, такие как менингит
  • Радиационная терапия
  • Инсульт
  • Туберкулез
  • Редкие заболевания, такие как саркоидоз и гистиоцитоз X.

Гипопитуитаризм также может быть вызван болезнями гипоталамуса – области мозга, расположенной непосредственно над гипофизом. Гипоталамус отвечает за выработку гормонов, способствующих нормальной работе гипофиза.

В некоторых случаях причины развития гипопитуитаризма остаются неизвестными.

Источники

  • -tips/
  • -simptomy-i-lechenie/

Симптомы

Вследствие недостаточности выработки гормонов развивается вторичный гормональный дефицит других эндокринных желез: щитовидной, яичников, надпочечников и других. Это в свою очередь тормозит гормонально зависимые процессы в организме, такие как рост, половые функции и т.п.

Читайте также:  Арахноидальное кровоизлияние в мозг последствия

Первым симптомом гипопитуитаризма является снижение полового влечения и потенции у мужчин и нарушения менструального цикла, вплоть до полного прекращения менструаций и бесплодия у женщин. Также к симптомам относится выпадение волос под мышками и на лобке. У женщин, кроме того, появляется синдром сухого влагалища. У мужчин дефицит гормонов гонадотропинов приводит к импотенции, уменьшению выработки спермы, атрофии яичек. Также возможна утрата некоторых мужских вторичных половых признаков, например, прекращают расти волосы на лице.

Кроме того, к симптомам гипопитуитаризма относится бледный цвет лица, пониженная температура тела и низкое артериальное давление, сонливость, повышенная утомляемость, потеря интереса к жизни. Иногда пациенты указывают на невозможность переносить голод.

При недостаточной выработке гормона роста взрослые пациенты почти не имеют никаких клинических проявлений заболевания, в то время как у детей дефицит гормона роста приводит к задержке роста и полового развития, может стать причиной развития карликовости.