Глиома зрительного нерва у детей и взрослых: симптомы и лечение

На качество жизни, в первую очередь, влияет состояние нашего здоровья. Свободное дыхание, четкий слух, свобода движений – все это очень важно для человека. Нарушение работы даже одного органа может привести к изменению привычного уклада в негативную сторону. Например, вынужденному отказу от активных физических нагрузок (бега по утрам, посещений спортзала), употребления вкусных (и жирных) блюд, интимных отношений и т.д. Ярче всего это проявляется при поражении органа зрения.

Понятие о раке глаза

Рак глаза – это общее понятие, включающее в себя весьма внушительный список доброкачественных и злокачественных новообразований, появляющихся из разных тканей глазного яблока и локализующихся в разных его частях.

К счастью для человечества, эта категория опухолей достаточно редка и составляет не более четырёх (по некоторым данным – двух) процентов от общего количества онкологических заболеваний.

Если заняться статистикой самого рака глаза, оказывается, что наиболее распространены новообразования, локализующиеся на конъюнктиве и веках (до 60%). Опухоли, развивающиеся внутри глаза, составляют около 34%, реже (в 24% случаев) встречаются новообразования глазной орбиты.

Поздние стадии опухолей орбиты глаза чреваты их распространением на соседствующие с ней синусы мозга и кости черепа. Статистика отмечает, что доброкачественные новообразования появляются чуть реже, чем злокачественные.

Что это такое?

Глиома зрительного нерва – это первичное доброкачественное новообразование, развивающееся из ствола зрительного нерва. Такая разновидность глазной опухоли составляет 1/3 часть всех онкологических процессов зрительных органов. Патология отличается инфильтративным характером роста, не затрагивает твердую мозговую оболочку и может располагаться в любом участке зрительного нерва. Иногда новообразование даже уходит вглубь черепа.

Заболевание чаще всего развивается у детей в возрасте 5-10 лет, хотя в последнее время значительно участились случаи возникновения глиомы у взрослых пациентов, старше 20 лет. Нередко болезнь возникает одновременно с нейрофиброматозом Реклингхаузена. Причины возникновения

Что это такое?

В основе зрительного нерва находятся аксоны, окруженные глиальными клетками, которые вырабатывают миелин, способствуют обмену веществ и поддерживают функционирование нерва. Из данных клеток и берет свое начало глиома зрительного нерва, которая затем прорастает в окружающие оболочки и пространства, двигаясь вдоль нервного ствола. По мере роста новообразование увеличивается и может достигать размеров куриного яйца. Постепенно происходит нарушение функций глаза, вплоть до полной потери зрительных функций.

Точные причины развития такого патологического процесса до сих пор неизвестны. Большинство специалистов считают, что глиома возникает на фоне нейрофиброматоза I степени – наследственной предрасположенности к онкологии.

Что такое атрофия зрительного нерва

Это состояние, при котором нервная ткань испытывает острый недостаток питательных веществ, из-за чего перестает выполнять свои функции. Если процесс продолжается достаточно долго, нейроны начинают постепенно отмирать. С течением времени, он затрагивает все большее количество клеток, а в тяжелых случаях – весь нервный ствол. Восстановить функции глаза у таких пациентов будет практически невозможно.

Чтобы понимать, как проявляется эта болезнь, необходимо представлять ход импульсов к мозговым структурам. Их условно разделяют на две порции – латеральную и медиальную. В первой находится «картинка» окружающего мира, которую видит внутренняя сторона глаза (ближе к носу). Вторая отвечает за восприятие наружной части изображения (ближе к темени).

Обе части формируются на задней стенке глаза, из группы специальных (ганглиозных) клеток, после чего отправляются в различные структуры мозга. Этот путь достаточно трудный, но принципиальный момент один – практически сразу после выхода из глазницы происходит перекрест внутренними порциями. К чему это приводит?

Что такое атрофия зрительного нерва
  • Левый тракт воспринимает изображение мира от левой половины глаз;
  • Правый переносит в мозг «картинку» от правых половин.
Читайте также:  Как быстро избавиться от синяков на ногах в домашних условиях

Поэтому повреждение одного из нервов после того, как он покинул глазницу, приведет к изменению функции обоих глаз.

Клиническая картина

Начальный отек характеризуется нормальной остротой зрения, периодическим затуманиваем зрения, краевым отеком диска по полюсам на глазном дне, умеренным напряжением вен, отсутствием очагов.

При выраженном отеке диска зрение остается нормальным, возможно нарушение цветовосприятия, на глазном дне отек диска по всей окружности с захватом экскавации, на диске и рядов венозные геморрагии, в макуле может бить фигура «звезды». Дальнейщее прогрессирование отека приводит к снижению остроты зрения, появлению скотом в поле зрения. Отек диска зрительного нерва является неотложным состоянием. Показано срочное проведение МРТ головного мозга.

Застойный диск зрительного нерва

При длительном течении застойного диска ЗН без лечения развивается вторичная атрофия зрительных нервов.

Разновидности

Атрофия может быть полной, либо частичной, первичной и вторичной, глаукоматозной, нисходящей. В отдельную категорию выделяют оптическую нейропатию Лебера.

Полная

При полной атрофии у человека пропадают все зрительные функции, изменения диска нерва характеризуются бледностью, белым или сероватым цветом, суженными сосудами глазного дна.

Частичная

Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН) наносит меньшие поражения зрительных функций, а изменения диска нерва отличаются меньшей бледностью. Так, в случае атрофии папилломакулярного пучка, диски нерва деколорированы только в височной области.

Первичная

Первичная форма атрофии может возникнуть вследствие сифилиса или болезней спинного мозга. Диски зрительных нервов отличаются резкостью границ и сильной бледностью. Дисфункция быстро развивается, наблюдается концентрическое сужение поля зрения.

Вторичная

При вторичной атрофии видны белые диски зрительных нервов с расширенными венами и нечеткими границами. Подобные атрофии относятся к вторичным ввиду возникновения в качестве следствия другого патологического процесса (к примеру, неврита или застоя).

Глаукоматозная

Разновидности

Выделяют глаукоматозную атрофию — диски нервов сильно бледнеют, образовываются экскавации (ямки), которые изначально локализуются на центральных и височных отделах. Изменения диска нерва при глаукоматозной атрофии характеризуется серостью цвета ввиду особенностей поражения глиальных тканей.

Нисходящая

Нисходящая атрофия образуется в интрабульбарной части и спускается на диск. При таких изменениях диска, заболевание распространяется по типу первичной атрофии. После первичного поражения клеток ганглия может возникнуть восходящая атрофия, при которой изменения диска характеризуется невыраженным, восковидным цветом, а количество сосудов значительно уменьшено (характерный симптом Кестенбаума).

В единичных случаях возможно поражение обоих глаз, но встречается такое крайне редко ввиду принятия своевременных мер по лечению ребенка.

Нейропатия Лебера

Отдельно медики выделяют наследственную оптическую нейропатию Лебера или просто атрофию нерва Лебера. Отметим, что оптическая нейропатия Лебера характеризуется изменениями в ганглионарных клетках сетчатки. Клиника и симптоматическая картина заболевания такая же, как при обычной атрофии.

Болезнь Лебера передается только по материнской линии, поражает преимущественно детей мужского пола.

Врожденная

Врожденной атрофии зрительного нерва, как таковой, не существует, если брать во внимание типичные офтальмоскопические исследования. Характеристика в большей мере позволяет не определить особенность заболевания, а выставить его возрастной критерий.

Классификация атрофии

  • Простая (первичная) и вторичная (послевоспалительная или послезастойная) атрофия
  • Частичная и полная атрофия
  • Стационарная и прогрессирующая атрофия
  • Односторонняя и двусторонняя атрофия

Атрофия может быть полной либо частичной, первичной и вторичной, глаукоматозной, нисходящей. В отдельную категорию выделяют оптическую нейропатию Лебера.

  • Полная

При полной атрофии нерва у человека пропадают все зрительные функции, изменения диска зрительного нерва характеризуются бледностью, белым или сероватым цветом, суженными сосудами глазного дна.

Классификация атрофии
  • Частичная
Читайте также:  Бленнорея у новорожденных или контакт гонококков с глазами

Частичная атрофия наносит меньшие поражения зрительных функций, а изменения диска зрительного нерва отличаются меньшей бледностью. Так, в случае атрофии папилломакулярного пучка, диски зрительного нерва деколорированы только в височной области.

  • Первичная

Первичная форма атрофии может возникнуть вследствие сифилиса или болезней спинного мозга. Диски зрительных нервов отличаются резкостью границ и сильной бледностью. Зрительная дисфункция быстро развивается, наблюдается концентрическое сужение поля зрения.

  • Вторичная

При вторичной атрофии видны белые диски зрительных нервов с расширенными венами и нечеткими границами. Подобные атрофии относятся к вторичным ввиду возникновения в качестве следствия другого патологического процесса (к примеру, неврита или застоя).

  • Глаукоматозная

Выделяют глаукоматозную атрофию — диски нервов сильно бледнеют, образовываются экскавации (ямки), которые изначально локализуются на центральных и височных отделах, а после наблюдается переход в область диска.

Классификация атрофии

Изменения диска нерва при глаукоматозной атрофии характеризуется серостью цвета ввиду особенностей поражения глиальных тканей.

  • Нисходящая

Нисходящая атрофия зрительного нерва образуется в интрабульбарной части и спускается на диск. При таких изменениях диска, заболевание распространяется по типу первичной атрофии.

После первичного поражения клеток ганглия может возникнуть восходящая атрофия, при которой цветовые изменения диска зрительного нерва характеризуется невыраженным, восковидным цветом, а количество сосудов, находящихся по краям диска, значительно уменьшено (характерный симптом Кестенбаума).

  • Нейропатия Лебера

Отдельно медики выделяют наследственную оптическую нейропатию Лебера или просто атрофию нерва Лебера.

Отметим, что оптическая нейропатия Лебера характеризуется изменениями в ганглионарных клетках сетчатки. Клиника и симптоматическая картина заболевания такая же, как при обычной атрофии.

  • Врожденная
Классификация атрофии

Врожденной атрофии зрительного нерва, как таковой, не существует, если брать во внимание типичные офтальмоскопические исследования. Характеристика в большей мере позволяет не определить особенность заболевания, а выставить его возрастной критерий.

Если у ребенка наблюдается врожденная форма заболевания, симптомы проявляются сразу после рождения или через несколько дней. Это может привести к полной слепоте с самого детства.

Нисходящая форма недуга

Рассматриваемая патология классифицируется на восходящую и нисходящую формы. При восходящей форме поражаются клетки, находящиеся в сетчатке глаза. При нисходящей частичной атрофии поражаются нервные волокна.

Возникновение нисходящей атрофии зрительного нерва связывают с различными причинами. Патология может возникнуть не только из-за нарушения функциональности или состояния нерва, но и от нарушения деятельности всего организма.

Причиной возникновения может стать нарушение обмена веществ в организме или процесс воспаления. Если не лечить обычную близорукость, может возникнуть нисходящая атрофия.

Эта форма болезни может проявляться первично либо вторично. Симптоматика таких форм схожа между собой. Одновременно наблюдается сужение сосудов. Для устранения такой клиники требуется длительная терапия.

Отличие между формами нисходящей атрофии заключается в том, что во время вторичной атрофии у диска появляются неровные грани. Может возникнуть воспалительный процесс или застой зрительного нерва.

Классификация атрофии

При рассматриваемой патологии требуется срочное лечение, направленное на спасение функций органов зрения. Но восстановить их практически невозможно. Чем сложнее терапия, тем больше вероятность ее неэффективности.

Если вылечить патологию на ранних стадиях с помощью медикаментов, прогноз будет позитивным. В таком случае зрение сохранится. Для этого ребенку назначают очки или линзы. Терапия проводится по аналогичной схеме, что и у взрослых пациентов:

  1. применение ноотропов, улучшающих обменные процессы в ГМ;
  2. стимуляция зрения путем электрического, светового, лазерного и магнитного воздействия.
  3. При необходимости офтальмолог назначает другие методы терапии. После каждого курса лечения врач осматривает ребенка. После оценки проведенной терапии офтальмолог принимает решение о последующей схеме терапии.

Лечение

«Золотым стандартом» при терапии глиомы является оперативное вмешательство. На разных этапах лечение комбинируется с лучевой терапией, химиотерапией.

Консервативное лечение

Лечение

Консервативное лечение при глиоме не предусмотрено. В ряде случаев врачи могут наблюдать за развитием патологии и проводить симптоматическую терапию, если применить хирургическое вмешательство не удается. Поскольку глиома относится к злокачественным опухолям, то необходимо ее удаление радикальным путем.

Читайте также:  Как начинается катаракта глаза – основные симптомы

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство – основной выбор лечения при глиоме зрительного нерва. Техника проведения операции зависит от локализации новообразования и его размеров, наличия поражения второго глаза.

При существенном поражении зрительного нерва врачам приходится удалять его вместе с глиомой. Восстановить зрение после такого вмешательства нельзя, и пациент слепнет на один глаз, а при захвате глиомой зрительного перекрестка возможна полная потеря зрения.

Лечение

Если глиома расположена интраорбитально, т.е. затрагивает и глазное яблоко, то при значительном поражении врачи удаляют и его. Позже таким пациентам изготавливают протез.

Лучевая терапия

Лучевая терапия обычно используется как один из этапов целого лечебного комплекса. Назначают ее до операции как предоперационную подготовку, а также после хирургического вмешательства, если есть необходимость закрепить результаты операции.

При помощи лучевой терапии удается существенно уменьшить границы опухоли, ее размеры. Облучение становится эффективной профилактикой метастазов.

Лечение

Выбор дозы лучевой терапии осуществляется индивидуально и зависит от размера и стадии новообразования. При качественно проведенном облучении есть возможность воздействовать исключительно на глиому, сохранив здоровые ткани.

Химиотерапия

При лечении глиомы возможно применение химиотерапии, однако, по достигнутым результатам, этот вид лечения имеет наибольший эффект при опухолях низкой злокачественности. При злокачественных глиомах химиотерапия рекомендована после операции, а вот на ранней стадии применение «Винкристина», «Актиномицина Д» и «Карбоплатина» дает хорошие результаты, помогает отсрочить прогрессирование патологии на срок от 3 до 5 лет.

На данный момент химиотерапия считается альтернативой облучению, поскольку дает эффективные результаты. Лишь при прогрессировании заболевания после перенесенной химии назначается облучение. Окончательный выбор комбинации методов остается за врачом.

Лечение

Методы лечения

Выбор метода лечения определяется при наличии всех исследований. В онкологии есть два основных принципа лечения пациентов: радикальный и паллиативный. Первый направлен на попытки полностью излечить пациента от болезни. А второй , на облегчение состояния, применим в очень запущенных случаях.

Для радикального и паллиативного лечения используют одни и те же способы:

  1. Хирургическое лечение , направлено на удаление опухоли. При работе на мозге требуется максимальная точность, удаление лишнего миллиметра способствует угнетению важных для жизнедеятельности структур.
  2. Химиотерапия , подбирается индивидуально и воздействует на весь организм. Проявляется преимущественно цитостатическим действием, останавливая рост и размножение плохих клеток.
  3. Лучевая терапия , радиационное облучение места роста опухоли. Тормозит распространение опухолевых тканей по телу.
  4. Гормональная терапия , используется редко, и эффективна при специфических образованиях.

Меры профилактики

Для профилактики заболевания необходимо проводить плановые осмотры ребенка у офтальмолога. Необходимо предотвратить большую нагрузку на зрение, нельзя разрешать малышу подолгу находиться за компьютером. Если он ходит в школу, нужно правильно оборудовать его рабочее место, чтобы освещение было оптимальным.

Если у малыша появились какие-то тревожные симптомы, его нужно обязательно показать специалисту. Своевременная диагностика и лечение патологии помогут избежать возможных осложнений.

Прогноз и профилактика

В случае, если атрофию зрительного нерва удалось диагностировать и начать лечить на ранней стадии, возможно сохранение и даже некоторое повышение зрения, однако полного восстановления зрительной функции не происходит. При прогрессирующей атрофии зрительного нерва и отсутствии лечения может развиться полная слепота.

Для предотвращения атрофии зрительного нерва необходимо своевременное лечение глазных, неврологических, ревматологических, эндокринных, инфекционных заболеваний; предупреждение интоксикаций, своевременное переливание крови при профузных кровотечениях. При первых признаках нарушения зрения необходима консультация окулиста.