Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Тяжелое прогрессирующее заболевание, в основе которого лежат некротический гранулематозный васкулит верхних или нижних отделов дыхательного тракта и системный васкулит мелких артерий и вен в сочетании с гломерулонефритом — это гранулематоз Вегенера (granulematosis wegener’s). Из этой статьи вы узнаете о том, как проводится лечение гранулематоза у ребенка, а также основные симптомы гранулематоза у детей и способы диагностики.

Что это такое

Гранулематоз Вегенера у детей и взрослого появляется самопроизвольно и быстро прогрессирует в организме человека. Зачастую проявляется воспаление малых и средних вен органов дыхания, зрения, почек. Изначально гранулемы появляются в жилах, глазах, почках, сердце и нервной системе.

Клиническая картина гранулематоза Вегенера

Что это такое

Гранулематоз Вегенера – это отклонение, которому не характерно половое разграничение, однако им заболевают чаще всего особи мужского пола 40-50-летнего возраста. Если не начать курс терапии своевременно, то через 6-12 месяцев может наступить летальный исход.

Механизм возникновения

Характерной особенностью гранулематоза является особая структура – гранулема. Что и дало название заболеванию. Выявить ее можно с помощью гистологии или биопсии пораженных участков ткани. Гранулема представляет собой образование из множества гигантских многоядерных клеток. Они скапливаются в стенках сосудов и окружающих тканей.

При чем в начале, изменения затрагивают мелкие артерии и вены. Но бывают случаи, когда гранулематоз протекает и без сосудистых изменений, а сразу начинает поражать внутренние органы. Ввиду этого, существует две теории механизма гранулематоза:

  • С обязательным сосудистым компонентом на всех этапах;
  • Имеется лишь на начальной стадии заболевания.

Во внутренних органах одновременно развивается несколько процессов:

  • Некротические изменения артерий и вен;
  • Появление одиночных и множественных «незрелых» гранулем, не связанных с сосудами;
  • Возникновение признаков активного неспецифического воспалительного процесса.
Механизм возникновения

Наиболее типичными поражениями в органах считаются воспаления:

  • Изменения с разрушениями костных структур в носовой полости и придаточных пазухах;
  • Некроз с рубцеванием, сужение в диаметре бронхов, что вызывает затруднение для поступления воздуха;
  • Множественный воспалительный процесс вокруг сосудов легких, структурная перестройка ткани с заменой на фиброзные гранулематозные участки, а также образование полостей;
  • Очаговый гломерулонефрит в почках с быстрым распространением поражения на весь орган.

Несколько реже наблюдается:

  • Нарушение функционирования глаз с воспалением его оболочек, что приводит к склериту или язвенному кератиту, эписклериту. Могут наблюдаться псевдоопухолевые образования в глазницах;
  • Развитие васкулитов в других органах.

Клинические проявления

Симптомы гранулематоза Вегенера зависят от поражения конкретного органа, его распространенности. По наличию наиболее типичного поражения ставится вероятный диагноз. Наиболее частые симптомы представлены в таблице.

Пораженный орган Частота выявления у больных Признаки Жалобы пациента
Нос и придаточные пазухи 90% вместе с органом слуха. Язвы и эрозии на носовой перегородке, «седловидная» форма носа из-за разрушения костной структуры. Кровянистые выделения из носа с корками, боли в носовых ходах, в области гайморовых пазух, в надбровье, заложенность носа.
Уши 90% вместе с носом и его придаточными пазухами. 2 вида тугоухости:

при нарушении целостности и воспалении в евстахиевой трубе (кондуктивная);

при воспалении внутреннего уха (нейросенсорная).

Боли в ухе стреляющего характера, потеря слуха;

кроме болевого синдрома, нарушение вестибулярных функций (потеря равновесия, шаткая походка, головокружение).

Трахея и бронхи Отек и эрозии подсвязочного пространства, стенозирование дыхательных путей рубцовыми изменениями. Хриплый голос, удушье, свистящее дыхание.
Легкие 60% Непостоянные инфильтраты (летучие) в альвеолах, множественные, с двух сторон. Диагностируются при рентгеновском исследовании, внутри возможны полости (каверны). Бессимптомно или кашель, кровохарканье, одышка, легочное кровотечение.
Глаза 10% Псевдоопухоль глазницы.

Язвенные поражения склеры, конъюнктивы, увеит, расплавление роговицы, заращение слезного канала.

Выдавливание глаза из орбитальной полости, опущение века, боли, потеря зрения.
Почки 75% Воспаление, фиброз канальцев с рубцовыми изменениями ткани. Боли в пояснице, уменьшение выделения мочи, отеки на лице, тошнота и рвота при почечной недостаточности.
Суставы 60% Сочетаются с кожными узелками, выраженных признаков воспаления нет, редко артрит с покраснением припухлостью сустава. Суставные боли, миалгии.
Кожа 40% Плотные узелки чаще в области локтей, пурпура, высыпание пузырьков, язвы, кровоизлияния у основания ногтя. Болезненность в месте высыпаний.
Нервная система 8% признаки менингита, у 15% поражение периферических нервов. Менингит, опухолевидные образования, невропатии. Боли в голове, судорожный синдром, тошнота, рвота.
Сердце У 5% перикардит. Очаговые склеротические изменения в клапанах, коронариит, миокардиосклероз, перикардит. Симптомы нарастающей сердечной недостаточности: одышка, тахикардия, отеки, загрудинные боли при перикардите.
Желудок и кишечник Признаки гастроэнтерита, ишемии кишечника. Боли в животе, не связанные с приемом пищи.
Читайте также:  Макулярная дистрофия сетчатки глаза лечение

Диагностика

Врач может поставить предварительный диагноз, основываясь на описании симптомов, результатах физического осмотра, лабораторных анализов и рентгенографии. Для его подтверждения, как правило, назначается биопсия.

Доктор может направить пациента на:

  • АНЦА. Это анализ крови, направленный на выявление антинейтрофильных цитоплазматических антител, или аутоантител к компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Их присутствие во взятом образце подтверждает наличие аутоиммунного заболевания.
  • анализ мочи. Он может выявить признаки почечного заболевания.
  • биопсию. У больного берут небольшой образец пораженной ткани (кожи, слизистой носа, пазух, верхнего слоя легких, почек или других внутренних органов) и исследуют его под микроскопом для подтверждения диагноза.

К возможным обследованиям, рекомендуемым при данных симптомах, относятся:

  • бронхоскопия с биопсией;
  • биопсия почек;
  • биопсия слизистой носа;
  • открытая биопсия легких;
  • биопсия кожи;
  • биопсия верхних дыхательных путей;
  • КТ пазух носа;
  • КТ грудной клетки;
  • рентгенография грудной клетки.

Диагностика гранулематоза

Прежде чем начать лечение, проводятся лабораторные исследования, в результате которых обнаруживаются анемия, умеренный лейкоцитоз или лейкопения, увеличение СОЭ, гипергамма-глобулинемия, увеличение уровня иммунноглобулинов М, G, Е. При поражении почек выявляются умеренная протеинурия, микроэритроцитурия, цилиндрурия. Нефротический синдром встречается редко. При развитии почечной недостаточности появляются азотемия, гиперкалиемия.

Течение гранулематоза Вегенера бывает острым или нодострым. При остром течении клиническая картина ярко выражена, генерализация наступает через несколько недель или месяцев, быстро развивается почечная недостаточность. Подострое течение характеризуется медленным развитием клинических симптомов, постепенным возникновением язвенно-некротических изменений; генерализация патологического процесса отмечается не ранее чем через год.

Как ставят диагноз гранулематоз Вегенера?

Гранулематоз устанавливается на основе сопоставления клинической картины и данных биопсии слизистой оболочки носа, глотки, легкого, почки. Диагностическими критериями являются прогрессирующий язвенно-некротически-деструктивный процесс в носоглотке или легких в сочетании с развивающимся в различные периоды гломерулонефритом; панваскулит и полиморфно-клеточные гранулемы в биоптатах пораженных органов.

Читайте также:  Вертиго — что это, симптомы, лечение вестибуло-атактического синдрома

Дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера

В локализованной стадии, до того как начнется лечение, дифференциальный диагноз приходится проводить со многими заболеваниями: ангиной, гангренесцирующей гранулемой, саркоидозом, туберкулезом, синдромом Леффлера, бактериальной деструктивной пневмонией, системными микозами. Установить правильный диагноз помогают динамическое наблюдение, лабораторные и инструментальные методы исследования, результаты бактериоскопического и бактериологического исследования мазков из носоглотки или бронхиального содержимого, отсутствие эффекта от антибактериальной терапии. Наиболее сложен дифференциальный диагноз гранулематоза и гангренесцирующей гранулемы, при которой формируется язвенно-некротическое поражение придаточных пазух носа, полости рта, реже — ушей.

Диагностика гранулематоза Вегенера от гранулемы

Гангренесцирующая гранулема развивается более постепенно, иногда в течение многих лет. У больного отмечаются хронический ринит, синусит, фарингит, температура в этот период нормальная или субфебрильная. Затем температура повышается до высокой, появляются плотный отек срединной части лица и распространенный язвенно-некротический процесс в носоглотке с перфорацией носовой перегородки, разрушением костей верхней, а иногда и нижней челюсти. В терминальной фазе образуются обширные дефекты носоглотки, иногда распространяющиеся на всю срединную часть лица, глотку, гортань.

При гангренесцирующей гранулеме не встречаются висцеральные сосудистые поражения. Большую помощь в дифференциальном диагнозе оказывает биопсия.

Диагностика гранулематоза Вегенера от синдромxа Гудпасчера

При первоначальной локализации процесса в легких или почках возникает необходимость дифференцировать гранулематоз Вегенера от синдрома Гудпасчера. Синдром Гудпасчера — это редкое заболевание, характеризующееся сочетанием рецидивирующей геморрагической пневмонии с прогрессирующим гломерулонефритом с исходом в почечную недостаточность. Нередко окончательный диагноз возможен только после гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки носоглотки, легкого или почки. При синдроме Гудпасчера нет некротизирующихся гранулем, в биоптатах почки выявляют диффузный экстракапиллярный гломерулонефрит с образованием "полулуний", а также линейные депозиты, состоящие из иммуноглобулина G и Сз-компонента комплемента.

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера возможно только лекарственным методом. Различают 3 стадии терапии:

  • индукцию,
  • поддержание в устойчивом состоянии ремиссии,
  • лечение рецидива.

Во время первого и третьего этапов назначают глюкокортикостероидные препараты, а для поддержки ремиссии назначают цитостатики.

При гранулематозе Вегенера активно используется пульс-терапия, оказывающая большой положительный эффект. Во время пульс-терапии пациенту назначают метилпреднизолон в дозировке 1000 мг внутривенно (интервал — 1 месяц). Если у больного отмечается гломерулонефрит или кровохарканье, к пульс-терапии добавляется приём циклофосфина.

Для поддержания ремиссии назначают азатиоприн в дозировке 1–2 мг/кг/сут.

В редких случаях, когда гранулематоз приводит к сложным поражениям почек, требуется их трансплантация. Самое время узнать, возможно ли лечение гранулематоза Вегенера народными средствами

Народными средствами

Вылечить гранулематоз народными средствами невозможно. Можно принимать отвары трав и настойки для облегчения негативной симптоматики, однако, это должно сопровождаться консультацией у врача.

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятный – в 93% от всех случаев человек погибает в течение 5–10 месяцев. Кроме этого, развивается деструкция лицевой кости, то есть происходит её полное отмирание.

Читайте также:  Верхнее веко опухло, покраснело и чешется

Наиболее положительный прогноз при локальной форме развития патологического процесса. При своевременно начатом лечении и проведении комплексной терапии, улучшение наблюдается у 90% пациентов. Стойкий период ремиссии при этом диагностируется у 75%. В среднем такой эффект от терапии длится около полугода.

Рецидив заболевания наблюдается ещё реже – только в 13% от всех клинических случаев.

Диагностика

Диагностика при подозрении на гранулематоз Вегенера состоит из личного осмотра профильным медицинским специалистом, инструментального и лабораторного исследования.

В лабораторную диагностику входит следующее:

  • иммунологические маркеры;

Что касается инструментальной диагностики, то используются такие методы:

  • биопсия слизистой ткани из верхних дыхательных путей;
  • рентгенография лёгких;
  • исследования биоптатов.

Помимо клинических методов диагностики, принимается во внимание личный анамнез больного, его история болезни и образ жизни. Только на основании всех результатов диагностики и полученной информации, можно поставить точный диагноз и назначать корректное лечение.

Чем опасно

Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.

При прогрессировании болезни, может наблюдаться распад лицевых костей, перфорация носовой перегородки, кровохаркание. Осложнения приводят к слепоте и глухоте. Поражению гортани и голосовых связок. Развитию почечной недостаточности, поражению легких.

При игнорировании патологии – прогнозы могут быть самые неблагоприятные. У 80% больных вирусом Вегенера летальный исход наступает через 6-12 месяцев.

При своевременном диагностировании и с применением медикаментозного лечения, положительные результаты можно наблюдать уже через два года, в редких случаях через четыре.

Авторские технологии лечения гранулематоза Вегенера

Избежать многих тяжелых осложнений лекарственной терапии гранулематоза Вегенера, в том числе осложнений, опосредованных использованием в лечении гранулематоза Вегенера кортикостероидов м цитостатиков, позволяет включение в программу лечения современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции . Использование такого метода, как – Криомодификация аутоплазмы – позволяет избирательно удалить их организма патогенетически значимые факторы (циркулирующие иммунные комплексы, медиаторы воспаления, аутоагрессивные антитела), способствующие прогрессированию заболевания. Применение инкубационных технологий в лечении гранулематоза Вегенера – дает возможность значительно сократить курсовые дозы цитостатиков и глюкокортикостероидов. Включение в лечение гранулематоза Вегенера методов Экстракорпоральной Антибактериальной терапии – способно профилактировать развитие инфекционных осложнений на фоне агрессивной иммуносупрессивной терапии, и эффективно бороться с уже развившимися инфекционными осложнениями.

В целом, дополнение стандартного медикаментозного лечения гранулематоза Вегенера методами Экстракорпоральной гемокоррекции, позволяет в короткие сроки достичь ремиссии заболевания, в большинстве случаев значительно снизить дозы поддерживающей гормональной терапии и цитостатиков и значительно улучшить результаты лечения гранулематоза Вегенера.

Гранулематоз Вегенера — заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями кровеносных сосудов мелкого и среднего калибра с преимущественным поражением органов дыхания и почек.

Гранулематозом Вегенера болеют с одинаковой частотой и мужчины, и женщины. Заболевание описано у лиц разного возраста, но наиболее часто встречается в возрасте 55-60 лет. В настоящее время частота встречаемости заболевания составляет 3 случая на 100000 населения.