Рак сетчатки у детей и основные симптомы ретинобластомы глаза

Ретинобластома – это редкая злокачественная опухоль, которая обычно развивается в детском возрасте до 5 лет. Форма онкопроцесса растет из сетчатки, состоящей из светочувствительной ткани, которая находится в задней части глазного яблока.

Рак сетчатки

Онкология глазной сетчатки считается одним из самых серьезных диагнозов в офтальмологии. Подобная проблема может привести к полной потере зрения. Развитие болезни сопровождается сильными болевыми ощущениями, снижением работоспособности.

Какие же симптомы помогут вовремя выявить проблему и поставить правильный диагноз:

  1. Косоглазие, которое быстро прогрессирует.
  2. Боль и светобоязнь.
  3. Появление светлого пятна на зрачке (как и у детей в описанном выше случае).
  4. Отслоение сетчатки глаза в запущенных случаях.
  5. Боль при открывании и закрывании глаз.

Окулисты предупреждают, что рак сетчатки — болезнь коварная, которая часто оборачивается рецидивами. Именно поэтому однажды поставленный диагноз подразумевает регулярное прохождение медицинского обследования.

Рак сетчатки

Если у пациента возникло отслоение сетчатки, речь идет о запущенном случае. В таком случае, от потери зрения может спасти только операция.

Терапия острого аллергического конъюнктивита – инструкция по применению глазных капель Полинадим.

Внезапное проявление косоглазия – важный признак начала заболевания

Противовирусный и иммуномодулирующий препарат! – Изучите инструкцию глазных капель Полудан по ссылке.

Ретинобластома: симптомы и методы лечения

Недуг поражающий сетчатку глаза

Онкологические заболевания зачастую застают врасплох и доводят до отчаяния. Особенно страшно, когда ретинобластома проявляется у маленьких деток. Такой вид рака как опухоль сетчатки можно вылечить, если стадия не запущена.

Что такое ретинобластома?

Ретинобластома (от «ретина» — «сетчатка») ока – это рак сетчатки или, по-другому, злокачественное новообразование внутри либо снаружи глаза. Разделения по половому признаку у этого вида рака нет. Ретинобластома у детей встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Как правило, у взрослых этот вид онкологии диагностируется крайне редко.

Локализация образования может быть разной, как внутри ока, так и за его пределами. Иногда встречаются случаи, когда в одном глазу есть опухоли разных видов роста. Сейчас в медицине выделяют два основных типа такого заболевания:

Эндофитный тип Раковые клетки поражают внутриглазное вещество вместе с внутренней частью сетчатки, затрагивая глазное яблоко. Развитие образования данного типа приводит к повышению внутриглазного давления, отслойке сетчатки, провоцирует развитие глаукомы и полную потерю зрения. Цвет бластомы может быть прозрачным либо светло-розовым, это зависит от плотности сосудов, проходящих через нее
Экзофитный тип В этой ситуации новообразование начинает расти на внешней части глаза, поражая склеру и сосудистую оболочку. Через зрительный нерв клетки опухоли проникают вовнутрь черепной коробки и, распространяясь по ЦНС, поражают метастазами лимфоузлы ближайших тканей
Смешанный тип Это сочетание образований двух вышеперечисленных разновидностей

Бластома эндофитного вида имеет неоднородную структуру. Она метастазирует в стекловидное тело, может начать разрастаться в переднюю часть ока. Вырастая, образование заполняет собой глазное яблоко и может вызвать отслоение сетчатки, в таком случае у больного начинает развиваться глаукома.

Этапы болезни и ее разновидности

В большинстве ситуаций, рак диагностируется у немного подросших деток. Обычно специалисты и родители обнаруживают первичные признаки опухоли, когда ребенок достигает возраста двух лет. Проявляется она в виде косоглазия и эффекта «кошачьего глаза».

Ретинобластома левого и правого глаза развивается одинаково без различий по интенсивности поражения. Определение метода излечения пациента напрямую зависит от того, какова стадия его болезни.

Для более полного представления о предстоящей терапии специалисты определяют степень поражения органов согласно данной классификации:

Ретинобластома симптомы

Клиническая симптоматика ретинобластомы складывается по типу патологического роста, среди которого выделяют два вида: эндофитный и экзофитный.

Для эндофитного роста ретинобластомы характерно развитие патологии из клеток, которые локализуются на внутренней стороне сетчатки. А для экзофитного варианта – на наружной поверхности.

В основном подавляющее большинство опухолей выявляются до выхода патологического процесса за пределы глазного яблока. Все симптомы и признаки внутриглазной ретинобластомы зависят от локализации, и её размера.

Читайте также:  Глазные капли Комбиган: инструкция по применению

Первым клиническим проявлением ретинобластомы считается появление белого зрачкового рефлекса или лейкокории (кошачьего глаза), имеющего при этом своеобразное свечение в больных глазах. Для этого симптома характерна большая в размерах опухоль или уже опухолевое расслоение сетчатки, что становится причиной выпячивания злокачественной массы, которая локализуется за хрусталиком и видна через зрачок. Незначительные опухоли, до развития лейкокории, которые располагаются в ямке (fovea) и  пятна (macula), могут стать причиной потери вначале центрального зрения, затем бинокулярного, а в итоге привести к косоглазию.

Самым ранним клиническим симптомом ретинобластомы является потеря зрения. Однако он выявляется довольно редко, из-за невозможности маленькими детьми оценить этот развивающийся дефект.

Гораздо чаще удаётся определить такой веский симптом  заболевания как косоглазие, так как оно явно заметно окружающим. До появления повышенного внутриглазного давления, больные не испытывают болей от опухолей внутри глаза. Однако после развития вторичной глаукомы или воспаления, болевой симптом занимает третье место в клинической картине ретинобластомы.

При диагностировании заболевания на поздних стадиях, когда развивается экстраглазная патология, опухолевый процесс распространяется на орбиту и  метастазы проникают в отдалённые места от первичной локализации.

Для билатеральных наследственных опухолей в основном свойственны мультифокальные поражения каждого глаза, а для спорадических наследований – одиночное поражение в виде опухолевого узла.

Внутриглазное протекание ретинобластомы имеет серьёзные угрозы для зрения. При офтальмоскопическом исследовании опухоль видна только тогда, когда достигает размеров в диаметре мм. В таком виде она находится внутри сетчатки глаза и имеет прозрачную полусферическую массу, затемняющую сосудистую оболочку.

При прогрессировании ретинобластомы опухоль продолжает расти и становится непроницаемой, имея при этом слабо-розовый цвет от сосудов, расположенных на её поверхности. При прорастании опухоли внутрь стекловидного тела, ретинобластома характеризуется эндофитным типом роста. Такие злокачественные образования имеют рыхлый вид и распространяются внутри этого тела, а затем переходят на переднюю сторону глаза.

Очень часто образуется глаукома во время внутриглазной фазы ретинобластомы. Это происходит в том случае, если опухоль увеличивается до значительных размеров и полностью занимает глазное яблоко, а также если в сетчатке глаза происходит отслоение.

Эндофитного типа ретинобластомы провоцируют увеличение формирования новых кровеносных сосудов в радужной оболочке, что в результате приводит к первичной ишемии. Эта усиленная васкуляризация является следствием постоянно повышенного внутриглазного давления, что и приводит к увеличению глазного яблока у ребёнка. В дальнейшем развивается слепота, болевой синдром, появляется рвота и, в будущем, анорексия.

При росте ретинобластомы за наружную оболочку сетчатки выявляются все признаки экзофитного типа заболевания. Для одного глаза возможно развитие обоих видов злокачественной опухоли.

Ретинобластома с экстраокулярной стадией может поражать не только глаза, но и распространяться на ЦНС, угрожая жизни пациента. В данном случае опухоль проникает в мягкую мозговую оболочку и распространяется на зрительный нерв по интракраниальной части. Прогрессирование злокачественного процесса по сосудистым оболочкам является причиной гематогенного метастазирования и его прорастанием в склеру. На более поздних стадиях ретинобластомы происходит поражение региональных лимфоузлов с отдалёнными метастазами.

Для этого заболевания на данный момент не существует определённой классификации, но, тем не менее, ретинобластома имеет четыре стадии, предложенные специалистами США.

При первой стадии опухоль поражает только сетчатку глаза; при второй – ограничивается поражением глазного яблока; при третьей – ретинобластома имеет экстраокулярное распространение с местным или регионарным поражениями; при четвёртой – опухоль метастазирует в отдалённые места.

Но, так как такая классификация не показывает весь значимый аспект опухолевого процесса, то существуют важные прогностические варианты поражений ретинобластомы. Среди них выделяют опухоли внутри глаз, поражения оптического нерва и ткани орбиты, а также метастазы в другие соматические органы.

Причины и обследование

Некоторые дети рождаются с изменением (мутацией) в гене ретинобластомы (известный как ген RB1), которое они наследуют от одного из своих родителей. Изменения гена может происходить на самых ранних стадиях их развития в утробе матери.

Около 4 из 10 детей с диагнозом (40%) имеют этот наследственный тип, который часто поражает оба глаза. У детей, у которых нет этого наследственного типа ретинобластома развивается только в одном глазу.

Читайте также:  6 причин отёков вокруг глаз и ваши ошибки в домашнем уходе

Врачи не знают, что вызывает оставшиеся 60% ретинобластом. Но эти не наследуемые типы почти всегда затрагивают только один глаз.

Дети, у которых есть родитель, брат или сестра, у которых была ранее ретинобластома, должны пройти обследование на наличие ретинобластомы. Ребенку обычно необходимо проходить скрининг после рождения до 3 лет. Обследования включают в себя регулярные осмотры под общим наркозом. Как часто и как долго ребенок проходит обследование, зависит от уровня риска.

У некоторых детей также могут взять кровь на анализ гена RB1. Это возможно, только если член семьи, у которого была ретинобластома провериться первым.

Поговорите с вашим лечащим врачом, если у вас семейная история ретинобластомы. Они могут направить вашего ребенка в один из специализированных центров ретинобластомы. Вашему ребенку вряд ли понадобится обследование, если у более дальнего родственника, такого как двоюродный брат, есть ретинобластома. Однако в центре ретинобластомы могут объяснить, кто из семьи нуждается в обследовании.

Лечение патологии

Терапия зависит от стадии развития, на которой находится бластома. На начальном этапе показано хирургическое вмешательство с минимальной травматизацией. Чаще всего используется криотерапия и лазерокоагуляция. В случае массивного поражения проводят энуклеацию глаза с последующим протезированием органа зрения. Необходимо также лучевое лечение ретинобластомы, которое помогает добиться хороших результатов и полностью остановить рост опухоли. Однако такой метод вызывает большое количество отрицательных последствий, наиболее распространенным среди которых является лучевой кератит. Химиотерапия заключается в использовании цитостатиков, таких как «Винкристин», «Этопозид» и другие. В случае метастазирования опухоли в другие органы выполняется паллиативная терапия, которая направлена на продление и улучшения качества жизни пациента, но не приводит к его излечению.

Ретинобластома правого глаза встречается намного чаще, чем левого.

Степени развития

Классификация ретинобластомы по размерам и степени распространения:

Т1. Опухоль находится в пределах сетчатки, ее толщина от 3 до 5 мм.

Т2. Ретинобластома распространяется по всей полости глазного яблока и на соседние ткани.

Т3. Присоединяется поражение зрительного нерва.

Т4. Опухоль распространяется за пределы глазницы.

N0. Регионарные лимфоузлы неповрежденны.

N1. Присутствует поражение регионарных лимфатических узлов (шейных, поднижнечелюстных).

M0. Отдаленных метастаз нет.

M1. Определяются отдаленные метастазы (печень, половые органы, желудок).

При постановке диагноза обязательно упоминается эта классификация. В зависимости от нее определяют дальнейший вид лечения.

Прогноз и профилактика ретинобластомы

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии. При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта. Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

Классификация патологии

В зависимости от характера роста новообразований их подразделяют на два основных вида — эндофитный и экзофитный. Первый вид опухоли имеет тенденцию к прорастанию в сетчатку и стекловидное тело, а второй — проникает в межклеточное пространство сетчатки, вызывая её отслоение по причине скопления жидкости. Крайне редко у пациентов отмечается инфильтративная ретинобластома, приводящая к деградации сетчатки и накоплению жидкостного содержимого в передних глазных отделах.

Ретинобластома может быть как односторонней (монокулярной, монолатеральной), как и двусторонней (бинокулярной, билатеральной).

Односторонняя (монолатеральная) ретинобластома с симптомом «кошачьего глаза» (рефлексом белого зрачка) видна невооружённым глазом

В зависимости от внутриглазной локализации новообразования делятся на 5 видов:

Классификация патологии
  • наиболее благоприятные — опухоли, не превышающие 4 мм и располагающиеся позади глазного экватора;
  • благоприятные — от 4 до 10 мм, также не выходящие за пределы экватора;
  • сомнительные — новообразования крупнее 10 мм;
  • неблагоприятные — опухоли с поражением более 50% сетчатки и очагами в стекловидном теле;
  • особо неблагоприятные — новообразования с распространением на орбитальные ткани и наличием отдалённых метастазов.
Читайте также:  Глазные капли при усталости глаз от компьютера

Помимо этого, ретинобластомы подразделяются на спорадические и наследственные. Первый вид, как правило, монолатеральный, образующий опухоль на одном глазу, а второй — билатеральный, т. е. одновременно поражающий оба органа зрения.

Ретинобластома относится к новообразованиям, клетки которых имеют низкое дифференцирование, т. е. сильно отличаются от окружающих здоровых тканей. Как известно, такие опухоли более агрессивны, они характеризуются ускоренным ростом и активно метастазируют в спинной и головной мозг и кости скелета.

Как растет ретинобластома

Существует несколько типов роста рака сетчатки. Рост опухоли может быть направлен внутрь сетчатки или наружу. В редких случаях ретинобластома прорастает в окружающие ткани так хаотично, что определить ее границы не удается.

Типы роста ретинобластомы:

  1. Эндофитный. Опухоль распространяется на внутренний слой сетчатки и стекловидное тело, прорастая в направлении глазного яблока. Узлы бугристые, большое количество новообразованных сосудов. Быстрый рост ретинобластомы вызывает помутнение стекловидного тела.
  2. Экзофитный. Опухоль формируется в подсетчаточном пространстве (между сенсорной частью и пигментным эпителием). Рост ретинобластомы вызывает субтотальную отслойку сетчатки и накоплении транссудата.
  3. Смешанный. Состояние, при котором сочетаются признаки двух предыдущих типов. Клоны клеток опухоли распространяются и в стекловидное тело, и в подсетчаточное пространство. Для этого типа характерны кровоизлияния в переднюю камеру и стекловидное тело.
  4. Диффузный. Этот тип диагностируют редко. При диффузной форме инфильтрируются все слои сетчатки, опухоль прорастает в переднюю камеру глаза и симулирует воспаление. В этом случае границы ретинобластомы определить сложно, развивается диффузное истончение сетчатки, а в передней камере глаза скапливается экссудат. Возникают передние спайки и псевдогипопионы (кристаллы холестерина). Наблюдается ишемия сетчатки и неоваскуляризация радужки, степень которых зависит от стадии заболевания. Новообразованные сосуды могут блокировать отток внутриглазной жидкости и вызывать повышение внутриглазного давления (вторичная глаукома).
Как растет ретинобластома

При распространении за пределы глазного яблока происходит смещение глаза и развивается экзофтальм. Ретинобластома может проникнуть в орбиту, околоносовые пазухи и нос, в полость черепа. Обширное метастазирование опухоли приводит к гибели пациента.

Причины и факторы развития

Любой онкологический процесс представляет собой появление в организме клеток с изменённым наследственным материалом. В генах зашифрована вся информация о строении и функционировании всех типов органов и тканей. Поломка кода приводит к образованию особого вида клеток — атипичных.

Отличий в этом случае наблюдается много. Злокачественная клетка не стремится выполнять предназначенную функцию и подчиняться контролирующим сигналам организма. Основная цель — взять из кровотока побольше питательных веществ и размножиться во всех органах и тканях. Злокачественная опухоль для обеспечения своих потребностей выделяет в кровоток особые химические вещества, вызывающие в этом месте активный рост сосудов.

В случае ретинобластомы точно уставлено место генетического кода, в котором происходит катастрофическая поломка.

Ретинобластома — следствие поломки генетического кода

В 10% случаев опухоль сетчатки сочетается с другими наследственными аномалиями, вызванными нарушением строения целой хромосомы, содержащей множество участков зашифрованной информации. В остальных случаях поражение сетчатки онкологическим процессом происходит из-за поломки всего одного гена RB1.

В 60–75% случаев дефектный участок бывает получен ребёнком по наследству от родителей. Даже при наличии у одного из них подобной аномалии сын или дочь с 50%-й вероятностью будет иметь это заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования).

При аутосомно-доминантном типе наследования в семье имеется множество случаев заболевания

При такой форме передачи гена регистрируются семейные случаи ретинобластомы, которые можно проследить при изучении дерева родословной. У родственников имеется также повышенный риск (40%) развития других видов опухолей. Для семейной формы характерно появление заболевания в грудном возрасте. Чаще всего при этом опухоль поражает сетчатку обоих глаз.

В остальных случаях поломка гена происходит спонтанно в клетках сетчатки (спорадическая форма). При этом болезнь развивается, как правило, в более поздний период (в 2–3 года) и поражает пигментную оболочку одного глазного яблока.

Ретинобластома — опухоль из изменённых палочек и колбочек сетчатки

Цвет глаз не влияет на развитие ретинобластомы.