Виды и стадии заболевания ретинобластомой у детей

Ретинобластома у детей – злокачественное новообразование в области сетчатки. Болезнь зачастую имеет врожденный характер, однако своевременно выявить ее довольно сложно. В основном опухоль сетчатки обнаруживается в 2 года, так как именно на этот возраст приходится самый пик патологии.

Лучевая терапия

Ретинобластома отличается высокой чувствительностью к лучевой терапии, поэтому врачи нередко назначают данный тип лечения в сочетании с хирургическими методиками. Облучение может осуществляться как на дистанции, так и контактным путем, с применением аппликация радиоактивных веществ. Вид лучевой терапии при ретинобластоме подбирается врачом в индивидуальном порядке. Лечение рака сетчатки у детей с помощью лучевой терапии может привести к развитию ксероза, лучевого кератита или постлучевой катаракты.

Вероятность излечения ретинобластомы таким методом свыше 75%.

Причины возникновения

Ретинобластома у детей может быть наследственной и приобретенной. Наследственная форма болезни носит генетический характер. В основном у родителей, переболевших в детстве ретинобластомой, дети рождаются с такой же болезнью. Эта форма развивается стремительно и сопровождается другими нарушениями и патологиями.

Злокачественная опухоль сетчатки глаза может возникать в результате негативного воздействия экологических факторов и потребления генномодифицированных продуктов. При этой форме болезни зачастую поражается только один глаз. Такая опухоль появляется в более старшем возрасте, однако гораздо проще поддается лечению. Эта патология может стать одной из причин красных глаз у ребенка. Именно по этому признаку можно определить наличие заболевания.

Диагностика

Для диагностики ретинобластомы применяется весь спектр офтальмологических обследований. В семьях, где один или оба родителя страдали ретинобластомой либо были случаи выявления этой опухоли у других родственников, необходимо обеспечить маленьким детям своевременный контроль со стороны офтальмолога. Появление лейкокории, косоглазия, нарушений зрения являются тревожными признаками, говорящими о росте опухоли, поэтому родители, заметившие хотя бы один из них у ребенка, должны немедленно отправиться к врачу.

ретинобластома в правом глазу на диагностическом снимке

Офтальмологическое обследование подразумевает:

  1. Офтальмоскопию;
  2. Определение остроты зрения;
  3. Измерение давления внутри глаза (тонометрия);
  4. Определение наличия и степени экзофтальма;
  5. Исследование угла передней камеры глаза (гониоскопия).

Если опухоль выходит за пределы органа зрения, то проводятся рентгенологические исследования глазницы, придаточных пазух, костная основа которых может быть разрушена неоплазией. При необходимости обследование дополняют КТ или МРТ области роста опухоли, головного мозга. В случае подозрения на метастазирование может быть назначена люмбальная пункция в целях исключения поражения мозговых оболочек, исследование костного мозга при вероятности внутрикостных метастазов.

Профилактика

Прогноз в большинстве случаев при своевременном обнаружении заболевания и правильной схеме его лечения благоприятный. Выявив рак на первых стадиях, можно полностью его преодолеть консервативными методами, не лишившись органов и зрения в частности.

Плохой прогноз может быть при наличии осложнений, таких как попадание раковых клеток в зрительный нерв, внутренние оболочки глаз, другие ткани и органы.

Читайте также:  Cиндром Бернара-Горнера, симптомы, причины, лечение.

Операция с удалением глаза влечет за собой последующее протезирование.

Профилактикой наследственной ретинобластомы является регулярное наблюдение врачом детей раннего возраста из группы риска даже при отсутствии признаков заболевания и жалоб, так как, выявив болезнь на ранней стадии, есть больше шансов избавиться от недуга и сохранить зрение.

Обязательный регулярный осмотр и сдачу анализов должны проходить пациенты, перенесшие заболевание, чтобы предотвратить риск возникновения злокачественных новообразований в других органах.

Чтобы избежать возникновения ненаследственной формы заболевания, необходимо вести здоровый образ жизни, придерживаться правильного питания, избегать употребления алкоголя, табака.

Профилактика

Специфической профилактики ретинобластомы у детей не существует. Будущим родителям рекомендуется перед зачатием пройти обследование у генетика. Это позволит оценить риск развития у ребенка образования на сетчатке и других врожденных заболеваний.

До зачатия нужно вести здоровый образ жизни, избегать токсических воздействий на организм. Это поможет снизить вероятность спорадической формы опухоли.

Родителям, у которых имелось данное заболевание, необходимо регулярно водить ребенка на обследование к офтальмологу. Это позволит выявить рак сетчатки на раннем этапе и спасти ребенку зрение, а главное – жизнь.

Будьте внимательны к своим детям. Если в роду имелся рак сетчатки, то регулярно самостоятельно осматривайте глаза ребенка. Признак «кошачий глаз» легко определить даже людям без медицинского образования.

Профилактика

Ретинобластома – это редкая злокачественная опухоль, которая обычно развивается в детском возрасте до 5 лет. Форма онкопроцесса растет из сетчатки, состоящей из светочувствительной ткани, которая находится в задней части глазного яблока.

У детей с ретинобластомой чаще поражается один орган, но у каждого третьего заболевшего есть признаки двустороннего заболевания. Наиболее распространенным первым проявлением является белизна зрачка под названием «кошачий глаз», или лейкокория. Этот симптом заметен при тусклом свете, на фотографиях, сделанных с помощью вспышки.

Также больных детей беспокоит косоглазие, изменение цвета радужки, слепота, боль, воспаление.

Опухоль диагностируется с частотой 1 на 22000 детей в год в мире, и на ее долю приходится около 4% всех случаев онкологии у детей младше 15 лет.

Осложнения и прогноз

Если недуг был обнаружен на самых ранних стадиях, есть большая вероятность того, что больной на 100% поправится (при этом его зрительная функция и сами глаза будут сохранены, т. е. возможно сохранение зрения). Здоровье пациента не пострадает, и он получит возможность снова вести привычный для себя образ жизни.

На начальной стадии злокачественного образования есть вероятность того, что консервативное лечение принесет свои плоды и будет включать лишь лекарственные методы терапии. К сожалению, на практике бывают случаи, когда не удается избежать операции, зато она позволяет сохранить малышу не только здоровье, но и жизнь.

Проведение операции, помимо всего прочего, показывает отличные результаты в плане выживаемости юных пациентов, однако данный способ предполагает сложные последствия. Например, будет наблюдаться серьезный косметический дефект наряду с полной утратой зрения.

Если в ходе развития болезни были затронуты обширные участки глаз, а также мозговые элементы, придаточные носовые пазухи, зрительные нервы, а также если произошли метастазы в другие места, прогноз является еще более худшим. В целях снижения вероятности осложнений детки, находящиеся в рисковой группе, должны постоянно проходить проверку у специалиста.

Читайте также:  «Доктор, у меня гной!» или что такое фибриновый налет

Ретинобластома представляет собой опасное патологическое состояние, которое требует от родителей особого внимания. Как только первые звоночки патологии дали о себе знать, следует незамедлительно обратиться к медику, чтобы тот провел полное обследование.

А если у родителей в детстве было такое же заболевание, которое сопровождалось потерей зрения, они тем более должны быть начеку, ведь у ребенка есть предрасположенность к данной опухоли. Помните о том, что на ранней стадии болезнь излечима, в то время как впоследствии шансов на это становится все меньше и меньше.

Классификация опухолей сетчатки

Ретинобластомы делят на наследственные и спорадические (случайные). Наследственные опухоли поражают оба глаза, а случайные обычно имеют форму единичного узла в одном глазу.

Гистологические формы опухоли:

  • дифференцированная (ретиноцитома);
  • недифференцированная (ретинобластома);
  • смешанная.

Ретинобластома – более злокачественная форма – встречается гораздо чаще. Ее клетки группируются преимущественно вокруг сосудов, образуя псевдорозетки. А вот клетки ретиноцитомы образуют истинные розетки (опухоль формируется вокруг светлого пространства), эта форма имеет более благоприятное течение.

Осложнения и последствия

Если заболевание выявлено вовремя, осложнения минимальны и обычно связаны с остаточными нарушениями зрения, которые можно компенсировать.

Если заболевание слишком далеко зашло, может потребоваться удаление пораженного глазного яблока, но ребенок останется жив.

Самый неблагоприятный исход при условии того, что ребенок выживет, а заболевание перейдет в состояние ремиссии, — слепота и остаточные нарушения, связанные с метастатическими поражениями.

Если ретинобластома развивается только внутри глаза, то существует высокая вероятность потери зрения. Если проводить офтальмоскопическое исследование, то опухоль можно обнаружить тогда, когда она достигает 0,25 мм. На этой стадии она размещается внутри сетчатки глаза, и имеет форму полусферы. Своевременное лечение позволяет сохранить жизнь, глаза и зрение.

Если диагностировать заболевание на поздней стадии, то раковые клетки могут распространится на орбиту. Ретинобластома прорастает в зрительный нерв, поражает оба глаза, головной мозг и распространяется по всему организму.

Самые неблагоприятные осложнения ретинобластомы являются полная слепота и нарушения работы организма, которые связаны с поражениями метастазов.

Течение болезни

Болезнь зачастую протекает бессимптомно, до тех моментов, пока опухоль не увеличивается в размерах и не начинает, угрожать зрению. Видимой офтальмоскопически она стает тогда, когда ее размеры достигают 0,25 мм в диаметре. На данном этапе развития опухоль находится внутри сетчатки в виде полупрозрачной полусферической массы, которая затемняет офтальмоскопический вид подлежащей сосудистой оболочки.

Опухоль растет и увеличивается в размерах, ее цвет может варьировать от прозрачного до светло-розового, происходит это из-за сосудов, которые размещаются на ее поверхности. Рост опухоли происходит внутрь органа в стекловидное тело — это эндофитный тип роста. Данный вид ретинобластомы имеет рыхлую форму, который метастазирует внутри стекловидного глаза, а также имеет свойство распространяться в переднюю камеру глаза.

Своеобразным является развитие глаукомы, ее развитие происходит при опухолях больших размеров, которые заполняют глазное яблоко либо опухоль взывает отслоение сетчатки. Увеличение опухоли приводит к внутриглазному давлению, которое вызывает у ребенка увеличение глазного яблока. Ребенок теряет зрение, глаз становится слепым, развивается сильный болевой синдром, рвота, анорексия. В одном глазу, возможно, наблюдать рост опухоли как внутри, так и снаружи — экзофитный рост.

Читайте также:  Можно ли заболеть косоглазием и как его лечить

Экстраокулярная стадия ретинобластомы способна угрожать жизни пациента из-за распространения метастаз в ЦНС организма. Распространение опухоли глаза идет по мозговой оболочке через lamina cribrosa, которая ограничивает глаз от головного мозга, также распространение опухоли идет по зрительному нерву.

При внутриглазном расположении опухоли сетчатки имеется угроза зрению. При офтальмоскопии рак определить можно в случае увеличения узла до 0,25 мм. Внешне такой узел выглядит как полупрозрачная полусферическая массе, которая расположена в пределах глазного дна и прикрывает сосудистую оболочку.

По мере роста опухолевого узла, он становится непроницаемым и приобретает розоватый цвет. Иногда рост ретинобластомы направлен внутрь стекловидного тела (эндофитная опухоль). Такой тип рака сетчатки обычно рыхлы и распространяется на вещество стекловидного тела и даже на структуры передней камеры глаза.

Во время внутриглазного роста опухоли возникает вторичная глаукома, связанная с большим размером опухоли или отслоением сетчатки. Одновременно происходит усиленный рост сосудов в пределах радужной оболочки, что приводит к повышению внутриглазного давления. У ребенка внутриглазная гипертензия может вызвать увеличение размера глазного яблока, которое постепенно теряет зрительные функции. В дальнейшем присоединяется болевой синдром, анорексия, рвота. При росте опухоли за пределы сетчатки имеет место экзофитный вариант ретинобластомы.

При распространении процесса за пределы орбиты, появляется угроза не только зрению пациента, но и его жизни. Связано это с непосредственно близостью центральной нервной системы. Чаще всего опухоль проникает в структур мозга по мягкой мозговой оболочке или по волокнам зрительного нерва. при поражении сосудистой оболочки речь идет о гематогенном метастазировании ретинобластомы. Иногда опухоль прорастает в склеру. Также происходит поражение лимфоузлов, а на поздних стадиях возникают отдаленные метастазы.

Лучевая терапия для лечения рака сетчатки

К лучевой терапии обращаются с целью сохранить зрительные функции. Ретинобластома очень чувствительна к лучевой терапии: 75% пациентов справляются с болезнью исключительно при помощи этого метода, но для закрепления эффекта рекомендована криотерапия.

Возможно применение разных лучевых методик при лечении ретинобластомы, но обычно прибегают к наружному облучению с двумя латеральными полями, включающими сетчатую оболочку. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов имеются множественные опухоли мультифокального происхождения.

Поле облучения захватывает также стекловидное тело и 10 мм доступной части зрительного нерва. Дозы лучевой терапии варьируются в высоких пределах (3500 Гр при I-III группе, 4500 Гр при IV-V группе). Детей до трех лет облучают под наркозом на специальном столе для фиксации.

Для лечения ретинобластомы можно применять радиоактивные пластинки. Их применение ограничено, но они хорошо воздействуют на маленькие опухоли вне оптического диска. Методика не рекомендована при врожденных ретинобластомах, поскольку высок риск сосудистых повреждений и кровотечений ввиду мультифокального поражения.

Чтобы предотвратить развитие постлучевой катаракты, используют специальные блоки. Поскольку есть риск рецидива опухоли в передней части сетчатки, после лучевой терапии рекомендованы дополнительные криопроцедуры.