Врожденная глаукома: причины, признаки и лечение

В результате поражения эндогенными и экзогенными факторами клетки железы теряют способность нормально функционировать, что ведет к расстройству работы органа в целом.

Классификация

Иридоциклит классифицируют по течению на 4 вида:

  • Острый и подострый иридоциклит имеют общие отличительные черты: внезапное начало и ярко выраженную клинику.
  • Хроническая форма имеет вялотекущее течение без явно выраженных клинических признаков и является проявлением герпетической или туберкулезной инфекции.
  • Рецидивирующий иридоциклит характеризуется более тяжелым течением, частой сменой обострения и ремиссии, а также выраженной симптоматикой.

Заболевание по происхождению бывает:

  1. Экзогенным, возникающим под воздействием факторов окружающей среды,
  2. Эндогенным, возникающим в результате соматических патологий.

Согласно этиологической классификации существуют следующие формы заболевания:

  • инфекционная,
  • аллергическая,
  • посттравматическая,
  • метаболическая,
  • идиопатическая.

Отдельно выделяют токсико-аллергический иридоциклит, развивающийся преимущественно у детей в возрасте 4-12 лет.

Жизненный цикл Dirofilaria

Жизненный цикл Dirofilaria (дирофилярий) включает окончательного хозяина (позвоночные) и переносчика (2). D. immitis и D. repens способны поражать практически любой вид позвоночных животных. Среди млекопитающих данные паразиты лучше всего адаптировались к домашним собакам, которые служат резервуаром инфекции. По сравнению с собаками люди и кошки менее подвержены заражению. Переносчики – женские особи комаров семейства Culicidae (3).

Рисунок 1 — Жизненный цикл дирофилярий (источник — American society for microbiology)

1.1. Развитие паразита в организме окончательного хозяина

Жизненный цикл Dirofilaria

Инфицирование человека происходит во время укуса комара: личинки третьего порядка (форма L3) из гемолимфы комара проникают в кожу человека. В течение 50-60 дней от момента инфицирования в организме человека происходит окончательное созревание паразита.

Взрослые особи D. immitis женского пола достигают 25-30 см в длину и 1-1.3 мм в диаметре, мужского пола – 12-30 см в длину и мм в диаметре (4). Примерно через 6-9 месяцев после инфицирования человека, женские особи дирофилярий начинают продуцировать микрофилярии (L1 — личинки первого порядка).

Микрофилярии находятся в кровеносном русле, достигают 290-330 мкм в длину и 5-7 мкм в диаметре, имеют прямой конец тельца и веретеновидную форму головного конца. Взрослые черви могут жить в организме человека на протяжении 7 лет, длительность жизни микрофилярий около 2 лет (5). Взрослые особи D. immitis паразитируют в полостях сердца собак.

Рисунок 2 — Взрослые черви в камерах сердца собаки (источник — American society for microbiology)

Читайте также:  Гимнастика для глаз для улучшения зрения: упражнения с видео

Продолжительность жизни червя и микрофилярий в организме кошек значительно ниже ввиду их меньшей восприимчивости к паразиту (4). Как правило, взрослые особи D. repens паразитируют в подкожных тканях, однако отмечаются случаи поражения органов брюшной полости, фасциальных листков мышечной ткани.

Жизненный цикл Dirofilaria

По сравнению с D. immitis, D. repens имеют меньший размер: женские особи достигают 10-17 см в длину и мм в диаметре, мужские особи – 5-7 см в длину и мм в диаметре. Размер микрофилярий составляет 350-385 мкм в длину и 7-8 мкм в диаметре.

Люди менее чувствительны к заражению дирофиляриями, что проявляется изменением жизненного цикла паразита при инфицировании человека. Незрелые особи D. immitis могут добираться до ветвей легочной артерии, вызывая воспалительный ответ, приводящий к уничтожению паразита и повреждению тканей легкого, формированию гранулем (узелков) в ткани легкого (6).

D. repens вызывает подкожную форму дирофиляриоза у людей (формирование подкожных узелков), паразиты данного вида могут достигать глазной области, вызывая поражение глаз и окружающих тканей (7). В редких случаях регистрируют D. repens и D. immitis в других областях тела человека.

1.2. Развитие паразита в организме комара

Попадание D. immitis и D. repens в организм комара происходит во время укуса больного дирофиляриозом животного. В организм комара с кровью проникают и микрофилярии. В течение последующих 24 часов в кишечнике комара происходит созревание червя до L2 формы, личинки второго порядка. L2 форма в течение 8-10 дней превращается в инвазионную L3 форму.

Жизненный цикл Dirofilaria

Личиночная форма третьего порядка L3 является инфекционной, мигрирует в слюнные протоки, где находится до ближайшего кормления комара. Во время укуса окончательному хозяину (собака, кошка или человек) передается L3 форма личинок.

Симптомы

В начальной стадии формирования цитолитического синдрома клинические проявления отсутствуют. Иногда патология выявляется случайно при обследовании биохимии крови, выражаясь в незначительном увеличении показателей индикаторных ферментов.

При частичном и тотальном повреждении органа появляются клинические симптомы цитолиза, которые характеризуются следующими признаками:

Симптомы
  • потеря веса;
  • диспепсические явления и повышение кислотности: тяжесть в желудке, тошнота, отрыжка, горечь во рту;
  • пигментация на коже;
  • геморрагический диатез;
  • «печеночные ладони»;
  • желтизна кожи и склер глаз, что свидетельствует о расстройстве метаболических процессов и выбросе билирубина в кровь;
  • появление болей в подреберье, увеличение печени.

Поскольку поражение железы вызвано многофакторными механизмами, синдромы при заболеваниях печени выступают в совокупности, в зависимости от стадии повреждения и патологии, вызывавшей цитолиз.

Разновидности новообразования

Опухоли желчных протоков, формирующих разветвленный билиарный тракт, анатомически разделяют на внутрипеченочные и внепеченочные, а карцинома Клацкина всегда внепеченочная. Большинство холангиокарцином возникает в желчном пузыре, и только треть в протоках. Половину всех протоковых раков составляют опухоли Клацкина.

Читайте также:  Внутренний ячмень на глазу (на внутреннем веке)

Опухоль Клацкина по клеточной структуре в 90% случаев состоит из трансформировавшегося железистого эпителия, частота плоскоклеточного рака — менее 5%, ещё реже в этой области встречаются саркомы и лимфомы.

По типу роста в протоке различают следующие варианты:

  • Чаще всего раковые клетки распространяются внутри стенки протока, циркулярно сужая просвет без образования четко очерченной опухоли. Такие новообразования называются склерозирующими, они типичны для протокового рака внепеченочной локализации.
  • Гораздо реже раковая опухоль растёт в просвет протока в виде полипа, такую форму обозначают как папиллярная. Как правило, при таком типе течение опухоли Клацкина несколько благоприятнее, потому что рядом располагающиеся анатомические структуры вовлекаются в конгломерат чуть позже, сначала опухоль оттесняет их в сторону.
  • Нодулярный вариант представляет собой смесь двух предшествующих, когда конгломерат опухоли сдавливает проток, но не типичен для злокачественного поражения внепеченочных протоков.

Опухоль Клацкина рано дает метастазы в лимфатические узлы ворот.

Развитие диагностики с внедрением КТ и МРТ позволило не только раньше выявлять патологии ворот печени, но и расширило спектр паллиативных вмешательств на билиарных протоках, что потребовало унификации анатомической классификации. Задачу отчасти выполняет система Бисмут-Колетт (Вismuth-Corlette), взявшая за основу расположение ракового образования относительно места слияния правого и левого печеночного протока в общий – бифуркацию.

По классификации Бисмут-Колетт:

  • рак в общем протоке обозначается как I тип, по статистике самый частый – до половины всех случаев холангиокарциномы;
  • опухоль бифуркации – II тип у каждого пятого больного;
  • карцинома одного долевого – III тип, в зависимости от стороны поражения добавляется литера «А» или «В»;
  • двустороннее вовлечение – IV, соотнести которое с традиционной классификацией TNM не представляется возможным.

Закрытоугольная глаукома – Диагностика в Израиле

Диагностика закрытоугольной глаукомы основывается на инструментальных методах исследования:

  • Офтальмотонометрия – заключается в измерении внутриглазного давления. При глаукоме выявляется его повышение.  Проводится суточная тонометрия в течение 5-7 дней. Могут применяться специальные нагрузочные пробы: световая и позиционная.  Эти пробы рассчитаны на изменение внутриглазного давления в сторону повышения в темном помещении при расширении зрачка и при положении лежа вниз лицом.
  • Офтальмоскопия – позволяет выявить глаукоматозную экскавацию зрительного нерва.
  • Гониоскопия – выявляет закрытие угла передней камеры глаза.
  • Щелевая биомикроскопия – помогает заметить изменения в структурах глазного яблока.
  • Оптическая когерентная томография – позволяет визуализировать структуры передней камеры глаза.

Прогноз заболевания, осложнения иридоциклита

При своевременно начатом лечении прогноз достаточно благоприятный. Если имело место снижение зрения, по выздоровлении оно восстанавливается. Продолжительность лечения зависит от типа иридоциклита и варьирует от 10 дней (бактериальный, вирусный увеит) до нескольких месяцев (туберкулезный, ревматический, ревматоидный). Пациент, перенесший иридоциклит должен проходить профилактический осмотр офтальмологом не реже одного раза каждые четыре месяца. Осложнения иридоциклита весьма опасные, особенно бактериальной его формы.

Как упоминалось ранее, нелеченый иридоциклит одного глаза через неделю распространяется на другой, а через 5-6 дней на задний отдел глаза, вызывая нейроретинит (воспаление сетчатки), что проявляется изменением полей зрения и цветоощущения, заканчивается слепотой.

Диагностика

Дифференциальная диагностика врожденной глаукомы осуществляется от мегалокорнеа — большой роговицы (отсутствуют остальные симптомы заболевания) и паренхиматозного кератита. При последнем имеются характерные изменения роговицы при отсутствии остальных признаков заболевания.

При врожденной глаукоме у ребенка при сборе анамнеза у матери необходимо выяснить, насколько беспокоен ребенок, хорошо ли спит, берет грудь, часто срыгивает пищу.

Необходимые меры!Необходимо выяснить воздействие тератогенных факторов (вирусные заболевания, травмы, ионизирующая радиация, гипер- и гиповитаминозы, врожденно-наследственные факторы) на организм матери в течение беременности.

У ребенка определяется острота зрения в соответствии с возрастом. Проводится обследование методом бокового освещения, проходящего света, пальпаторно определяется внутриглазное давление.

Необходимо знать, что при внимательном исследовании состояния глаз у новорожденных даже без специальных офтальмологических приспособлений можно безошибочно поставить диагноз в 90 % случаях.

С помощью миллиметровой линейки, приложенной в нужном направлении к краям орбиты, измеряется величина роговой оболочки (9 мм — у новорожденных, 10 мм — у детей одного года и 11 мм — у детей старше 3 лет). Далее выявляются ранние признаки врожденной глаукомы.

При малейшем подозрении на врожденную глаукому следует незамедлительно обратиться к врачу-офтальмологу.

Диагностика

Врач:

  1. проверит зрительные функции глаза, хотя бы ориентировочно.
  2. оценит уровень внутриглазного давления – у детей раннего возраста оно проверяется при легком давлении пальцев, то есть пальпаторно. С помощью приборов измеряется в состоянии сна.
  3. проведет исследование глаза под микроскопом, для того, чтобы установить правильный диагноз и, при необходимости, назначить лечение.

Дифференциальная диагностика:

  • Врожденное помутнение роговицы
  • Увеличение роговицы по типу мегалокорнеа или миопии высокой степени.
  • Слезотечение в результате отсроченного восстановления носослезного канала.
  • Вторичная инфантильная глаукома

Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов на полноценную жизнь у ребенка. Именно поэтому очень важно своевременно посещать врачей в течение первого года жизни, как это положено в настоящее время, так как это даст возможность ранней диагностики.

В некоторых случаях проявления глаукомы схожи с конъюнктивитом, светобоязнь и слезотечение затрудняют диагностику. Отличить их можно только по размеру роговицы и отсутствию внутриглазного повышенного давления, поэтому необходимо провести диагностику даже при наличии малейших подозрений на глаукому.