Амилоидоз кожи: характерные симптомы серьезной патологии

Амилоидоз почек – отложение в тканях почек амилоида. Это специфическое вещество, которое состоит из белков и сахаридов. Из-за того, что амилоидный белок окрашивается при химической реакции с йодом, его сравнивают с крахмалом. При нормальном состоянии он отсутствует в организме. Его появление в организме могут спровоцировать туберкулез, сифилис. Заболевание изучается около века, но все еще не удалось понять, что такое амилоидоз почек идиопатического типа, почему он возникает.

Симптомы

Признаки болезни различны, они зависят от того, где именно локализованы амилоидные отложения, насколько сильно распространена болезнь, есть ли осложнения. Зачастую наблюдается комплекс симптомов, отражающих поражение нескольких органов.

При амилоидозе ЖКТ наблюдаются:

  • увеличение языка;
  • трудности с глотанием;
  • нарушение стула;
  • изжога, тошнота;
  • боли в животе.

Признаки амилоидоза печени:

  • изменение размеров печени;
  • боли в подреберье справа;
  • тошнота, отрыжка;
  • желтуха.

Для амилоидоза поджелудочной присуща боль в левом подреберье слева тупого характера.

Амилоидоз сердца выражается в нарушении ритма, поражениях миокарда, сердечной недостаточности.

Амилоидоз нервной системы имеет следующие симптомы:

  • периферическая полиневропатия (онемение конечностей, чувство покалывания, жжения);
  • головные боли, головокружение, повышенное потоотделение;
  • недержание мочи и кала;
  • половая дисфункция.

При амилоидозе органов дыхания наблюдается хриплость голоса, бронхит.

Симптомы всех видов амилоидоза – как вовремя заметить опасное заболевание?

Симптоматическая картина указанной патологии отличается своим многообразием, и зависит от нескольких показателей:

  1. Качества повреждения внутреннего органа.
  2. Длительности болезни.
  3. Места скопления амилоида.
Симптомы всех видов амилоидоза – как вовремя заметить опасное заболевание?

Орган, поврежденный амилоидозом

Проявление патологии

Почки

В своем развитии проходит 4 стадии:
  • Латентную (бессимптомную).
  • Протеинурическую. Длится около 10 лет, характеризуется постепенным отмиранием нефронов и нарушениями процесса фильтрации. Основной симптом – наличие белка в моче.
  • Нефротическую. Проявляется сильной отечностью в зоне лица, поясницы, половых органов. На запущенных стадиях болезни жидкость скапливается в брюшине, плевральной полости, а также полости сердечной сумки. Общую картину дополняют бледность кожных покровов, плохое состояние волос и ногтевых пластин.
  • Азотемическую. В связи с неспособностью почек полностью выводить мочевую кислоту, мочевину развивается почечная недостаточность. Указанная стадия наступает в среднем через 5 лет после нефротической, если пациент не получает необходимого лечения.

Сердце

Симптоматическая картина представлена 3 патологическими явлениями:
  1. Аритмией. Со стороны больного поступают жалобы на частые головокружения, «темных мушек» в глазах, обмороки.
  2. Рестриктивной кардиомиопатией. Одышка, частая утомляемость, асцит, отечность нижних конечностей, снижение артериального давления – главные симптомы данного состояния.
  3. Сердечной недостаточностью. Плохо реагирует на терапевтические мероприятия, быстро прогрессирует, и зачастую заканчивается летальным исходом.

Печень

Рассматриваемый недуг крайне редко приводит к печеночной недостаточности.

Среди главных признаков амилоидоза печени стоит выделить:

  • Увеличение указанного органа, что подтверждается в ходе пальпации живота.
  • Кровотечения в жкт. Кожа пациента при этом бледнеет, возникают сильные боли в области брюшины, рвота с примесями крови, диарея.
  • Скопление жидкости внутри брюшной полости.
  • Отек ног.

Желтуха при указанной разновидности амилоидоза встречается редко, и она обусловлена погрешностями в функционировании желчевыводящих путей. В этом случае больной будет жаловаться на сильный зуд кожи.

Желудочно-кишечный тракт

Нарушения со стороны кишечника и желудка являются неотъемлемой составляющей генерализованных форм амилоидоза.

Со стороны пациента присутствуют жалобы на:

  1. Диарею, либо частые запоры.
  2. Резкое снижение массы тела.
  3. Метеоризм.
  4. Болевые ощущения в области пупка.
  5. Упадок сил.
  6. Инфильтрацию языка
  7. Расстройства психики и мышления.

Нервная система

Симптоматика в данном случае определяется видом пораженных нервных волокон.

Если затронуты периферические нервы, как это бывает при семейных формах амилоидоза, нижние и верхние конечности частично/полностью утрачивают чувствительность, болят, зудят.

Не исключен паралич отдельных участков тела.

Кожа

Симптоматическая картина представлена шелушением, изменением окраса кожи (на бледно-желтый), зудом, высыпаниями.

На лице, шее, а также естественных кожных складках образуются мелкие папулы/узелки красного или желтого цвета. Со временем они могут сливаться, вовлекая все больший участок кожи в дегенеративные изменения.

Опорно-двигательный аппарат

Со стороны больного наблюдаются жалобы на мышечную слабость и боль в суставах. Кожа, в районе болезнетворных участков становится красной и «горит». Пораженные суставы плохо выполняют свою основную функцию. В целом, амилоидоз опорно-двигательной системы по своей симптоматике очень схож с симметрическим полиартритом.

Амилоидоз легких на рентгенограмме

Этиология

Как уже было сказано, для разных видов амилоидоза характерны разные причины появления.

Справочно. Так, при первичном амилоидозе или накоплении AL амилоида основной причиной будет дефект в иммунном ответе.

Почему возникает этот дефект – неизвестно. В основе заболевания лежит перестройка иммунных клеток, которые вместо нормальных иммуноглобулинов начинают продуцировать аномальные моноклональные иммуноглобулины.

Из последних в конечном итоге образуется амилоид. Это наиболее частая причина бронхолегочного амилоидоза.

АА-амилоидоз – это вторичное заболевание, которое является осложнением любого хронического воспаления. При длительно существующем воспалении реактивность иммунитета снижается, параллельно с этим печень вместо острофазовых белков начинает синтезировать патологические белки. Одним из них является альфа-глобулин – предшественник амилоида.

Затем током крови он разносится в разные органы и ткани, вызывая там воспаление. ASC1 также относится ко вторичным амилоидозам и возникает вследствие хронического воспаления, но встречается чаще у лиц пожилого возраста.

Этиология

Внимание. Амилоидоз легких АН возникает исключительно у пациентов, находящихся на гемодиализе. Дело в том, что диализатор не способен утилизировать из крови некоторые бета-микроглобулины.

В норме почки выводят эти вещества, но аппарат фильтровать их не может, вследствие чего белковые соединения просто накапливаются в разных тканях. Эти микроглобулины являются предшественниками амилоида и обуславливают амилоидоз различных органов.

Таким образом, причиной амилоидоза легких может служить:

  • извращение иммунного ответа,
  • осложнения гемодиализа,
  • хронические воспалительные заболевания.

К последним относятся, например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, туберкулез, болезнь Бехтерева.

Амилоидоз трахеи

Первичный амилоидоз трахеи, крайне редко встречающееся, но потенциально излечимое заболевание. Симптомы его связаны с постепенным сужением просвета в результате прогрессирующего отложения амилоида. В ранней стадии появляются кашель, одышка и свистящее дыхание. Позднее присоединяются рецидивирующие инфекции и кровохарканье. Могут появиться признаки нарушения дыхания, свистящие звуки на выдохе и кашель. На рентгенограмме грудной клетки патологические изменения могут отсутствовать. Диагноз ставят на основании данных бронхоскопии, при которой выявляют сужение просвета трахеи и рыхлую ткань, выстилающую дыхательные пути- он может быть подтвержден с помощью биопсии. Лечение состоит в проведении бронхоскопии с целью удаления амилоидных масс до нормализации дыхательных путей, но улучшение состояния может быть лишь временным, в связи с чем бронхоскопию приходится повторять.

« Предыдущая страница — Следующая страница »

Диагностика амилоидоза почек

На латентной стадии дифференцировать диагноз удается только с помощью биопсии слизистой прямой кишки или почки. Определить заболевание биохимическими анализами практически невозможно. Качественные показатели немного отличаются.

При подозрении на амилоидоз почек диагностика на основе результатов мочи проводится специфично. Пациенту делают инъекцию окрашивающего вещества, например, метиленового синего. И на протяжении 4-6 часов ожидают реакции мочи на введенные вещества. Если при мочеиспускании выделяется урина зеленого цвета – белка нет, когда оттенок остается обыкновенно желтым – вероятность того, что начался почечный амилоидоз – высока.

При исследовании образца крови пациента отмечается высокий уровень глобулина, альбумина, холестерина, СОЭ, лейкоцитов. Наблюдается выраженная анемия. Нарушается электролитный баланс – снижается количества натрия, кальция.

У больного также могут взять образец каловых масс. При этом диагнозе стул жирный с остатками мышечных волокон и крахмала.

Большую роль играет и дифференциальная диагностика амилоидоза. Она помогает получить сведения о состоянии организма, о том какие органы были вовлечены в процесс кроме почек.

В качестве всестороннего обследования назначают:

  • ЭКГ – оно регистрирует нарушение сердечного ритма, проводимости между сердцем и сосудами;
  • УЗИ брюшины – дает представление о состоянии печени, селезенки, желчного пузыря, их работоспособности – увеличиваются при этом диагнозе;
  • УЗИ почек – прослеживается увеличение органов в размере, их плотности, изменение сокращения, проводимости.

Забор образца ткани почки, десны, печени, слизистой кишечника играет ключевую роль при постановке диагноза. Чтобы определить наличие амилоидного белка образцы окрашивают специальным веществом, подсвечивают лампой.

Функциональные параличи гортани

Функциональные параличи гортани возникают при нервно-психических расстройствах, истерии, неврастении, травматическом неврозе. Основным признаком функционального паралича гортани является «мнимая» афония, при которой голос при смехе, кашле, плаче остается звучным, разговорная речь же становится возможной только шепотом. Функциональный паралич гортани чаще наблюдается у женщин и возникает как проявление истерического припадка или сильного эмоционального стресса. Нередко афония, возникающая при остром ларингите у невротика, продолжается в виде функциональной афонии длительно и после исчезновения всех проявлений воспаления, что следует учитывать практическим врачам. В этих случаях больного необходимо направлять к психотерапевту. Функциональная афония, внезапно возникнув, так же внезапно может исчезнуть. Обычно это происходит после крепкого продолжительного сна, бурного переживания какого-либо радостного события, внезапного испуга. Чувствительность слизистой оболочки глотки и гортани при функциональной афонии, как правило, снижена, равно как и у большинства лиц с истероидным складом психики.

Источник

Особые указания по лечению

По данным исследований, при поражении надскладочного отдела и распространенности процесса до стадии Т1N0M0 лучше отдавать предпочтение облучению (процент излечения достигает 95%, сохраняется функция гортани). При T2N0M0 и аналогичной локализации показана органосохраняющая операция, потому что до 80% рецидивов после облучения связано с поражением именно этих гортанных структур.

Если поражен складочный отдел и регистрируется стадия Т1N0M0, терапию начинают с облучения. При таком способе процент излечения составляет 75-78%, с учетом чего нужно проводить первичную оценку эффективности терапии на дозе 40 Гр. Если отмечается регресс новообразования менее 70%, то возможно проведение хирургического вмешательства – хордэктомии. Когда новообразование распространено на переднюю комиссуру и вторую голосовую складку, проводят резекцию гортани, потому что в этом случае отдаленные результаты лучше, чем при облучении.

Химиотерапия не улучшает результаты лечения при стадии Т1-2N0M0.

При терапии местнораспространенной патологии в стадии Т3N0M0-T4N0M0 наибольшую эффективность показало применение комбинированной методики с разной последовательностью облучения и хирургического вмешательства, потому что в этом случае у 70-73% пациентов добиваются пятилетней выживаемости. Однако при этом проводится ларингэктомия, инвалидизирующая пациента.

Если у пациента есть противопоказания к операции, терапию начинают с облучения. Если рак распространен Т3-Т4, то возможности лучевой терапии ограничены. При этом если операции и возможны, они носят калечащий характер. Вариантом органосохраняющего лечения местнораспространенной патологии или гортаноглотки может быть сочетание индукционной химиотерапии по схеме PF («Цисплатин» и «5-фторурацил) с дальнейшим облучением при наличии ответа на терапию. Если его не наблюдается, проводят ларингэктомию.

Легочное кровотечение – причины

Легочное кровотечение может возникнуть вследствие заболеваний бронхолегочной системы, приводящих к повреждению сосудов, вследствие болезней системы крови, а также в результате повреждения.

Существует три возможных механизма возникновения кровоизлияния в паренхиму легкого:

Легочное кровотечение – причины
  • Путем повреждения стенки сосуда. Такие кровотечения возникают после аварий, ранений острыми или тупыми предметами, огнестрельных ранений. Кроме того, возможен спонтанный разрыв сосуда при изменении его стенки, например, при аневризме. Сосуды легкого или обоих легких повреждаются, кровь изливается в альвеолы и бронхи. Этот механизм развития кровотечения встречается не часто, поскольку сосуды легких механически повредить достаточно сложно.
  • Путем разъедания стенки сосуда. В этом случае основной причиной является заболевание, которое способно вызвать легочное кровотечение. К этой группе относятся инфекции, воспаления, опухолевые образования, заболевания сосудистой стенки. Патологический процесс как бы разъедает стенку сосуда изнутри или снаружи до тех пор, пока не образуется сквозное отверстие. Через него кровь попадает в паренхиму легкого.
  • С сохранением целостности сосудистой стенки, но увеличением ее проницаемости. В этом случае кровь выходит через неповрежденную стенку сосуда вследствие изменения ее свойств. Этот механизм характерен для заболеваний сердца и патологии свертывающей системы крови.

Диагностика рака гортани

Диагностика любого заболевания начинается с опроса жалоб и анамнеза, то есть как симптомы развивались с течением времени. Обязательно стоит сообщать врачу и о своих вредных привычках, особенно о курении. После опроса следует осмотр, во время которого врач определяет общесоматическое состояние пациента, исключает другие заболевания.

Для этого доктор осматривает шею больного, ощупывает шейные, затылочные, надключичные и подмышечные лимфатические узлы, смотрит цвет слизистой оболочки полости рта, языка, зева, пальпирует щитовидную железу, определяя ее формы, размеры, консистенцию.

После наружного осмотра проводится осмотр слизистой глотки и верхней части гортани. Такой осмотр может проводить ЛОР-врач (оториноларинголог) с помощью специального прибора – ларингоскопа.

Во время такого осмотра доктор определяет цвет слизистых оболочек, структуру гортани, функционирование голосовых связок, их форму и расположение. Таким методом можно обнаружить опухоль уже на второй стадии, если она расположена в средней и верхней частях гортани.

Если рак гортани локализуется в нижний части, то увидеть его с помощью ларингоскопа не предоставляется возможным. При подозрении этой локализации рака горла назначаются другие методы исследований. Чаще всего это компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Это высокоточные современные технологии визуализации внутренних органов и скелета. У каждого из них свои плюсы и минусы. Чаще всего наиболее доступным бывает компьютерная томография, а МРТ более информативный.

Наиболее современным методом, предназначенным для диагностики онкологических заболеваний, считают Позитронно-эмиссионную томографию, которая позволяет получить данные о реальных размерах новообразования, распространенности его в другие органы, а также определяет лимфоузлы, пораженные метастазами.

Косвенным методом диагностики рака гортани является определение в крови онкомаркеров, таких как:

  • SCC (антиген плоскоклеточного рака);
  • онкомаркер CYFRA 21-1 – общий маркер раковых болезней.

Несмотря на то, что онкомаркеры представляют собой белки, вырабатываемые атипичными клетками (раковыми) в большом количестве, наличие их в организме не на все 100 процентов говорят о наличие онкологического процесса. Поэтому этот метод косвенно подтверждает рак горла при наличии симптомов и данных других методов диагностики.

Биопсия

На сегодняшний день – это единственный точный метод диагностики рака гортани. Биопсия – это взятие кусочка биологического материал (в случае рака гортани – это изменённая слизистая оболочка) и рассмотрение срезов этого материала под микроскопом.

Специальные врачи-гистологи изучают микроскопическую картину патологии. И, если обнаруживают атипичные клетки, верифицируют диагноз рак горла. Чаще всего встречается плоскоклеточный рак.

  • Только после биопсии врач поставит диагноз рак горла стадии и симптомы заболевания будут объяснены этой причиной.

ЭКГ, УЗИ, рентген

По причине выраженного метаболического нарушения в случае с амилоидозом почек может быть отмечена аритмия или нарушение проводимости (при проведении ЭКГ). Аритмию также можно диагностировать с помощью ЭхоКГ. С помощью УЗИ брюшной полости можно выявить возможную увеличенную селезенку или печень. Рентген ЖКТ покажет гипотонию пищевода, а также ослабленность перистальтики желудка, насколько замедлен или ускорен пассаж бария вдоль кишечника и другое. УЗИ почек также определяет увеличение органа в размерах.

Читайте также:  Из носа течет желтая жидкость и болит челюсть