Аномалии и заболевания хрусталика у детей

Причины катаракты

Хрусталиковое вещество в норме абсолютно прозрачно. Оно состоит из воды, белковых и минеральных веществ.

Процесс питания хрусталика осуществляет внутриглазная влага, которая, вырабатывается в глазу и постоянно омывает его. Но с возрастом, глазная жидкость начинает загрязняться продуктами обмена, которые способны оказывать токсическое воздействие на все среды глаза, включая и хрусталик.

Это становится причиной нарушения его питания, что и вызывает потерю былой прозрачности. Характер помутнений очень разный, поэтому довольно обширно и типовое разнообразие катаракт.

Оглавление

Катаракта представляет собой глазное заболевание. при котором происходит помутнение одной из структурных единиц человеческого глаза, а именно – хрусталика.

В норме хрусталик глаза абсолютно прозрачный, благодаря чему через него свободно проходят световые лучи и фокусируются на сетчатке, откуда изображение «картинки» окружающего мира передается в головной мозг по зрительному нерву.

Таким образом, прозрачность хрусталика является одним из необходимых условий хорошего зрения, поскольку, в противном случае, световые лучи даже не попадут на сетчатку глаза, вследствие чего человек не сможет видеть в принципе.

Причины врожденных и приобретенных катаракт различны, поскольку формирование первых происходит при воздействии во время беременности на плод различных неблагоприятных факторов, а вторые образуются в течение жизни человека из-за различных патологических процессов в организме.

Причины врожденных катаракт делятся на две большие группы – это генетические аномалии и воздействие неблагоприятных факторов во время беременности, способных нарушать формирование хрусталика глаза плода.

Патологии углеводного обмена (сахарный диабет, галактоземия);

Патологии обмена кальция ;

Патологии соединительной ткани или костей (хондродистрофия, синдром Марфана, синдром Вейля-Марчезани, синдром Апера, синдром Конради);

Патологии кожи (синдром Ротмунда, синдром Блок-Сульцбергера, синдром Шефера);

Хромосомные аномалии (синдром Дауна, синдром Шершевского-Тернера, синдром Маринеску-Шёгрена, синдром Аксенфельда).

У первичной причины достаточно простые: естественное изменение органа зрения из-за старения, внешние воздействия. Вторичная глаукома вызывается несколько иными факторами, в числе которых:

• Неполное рассасывание масс хрусталика, если таковой был травмирован;
• Неполное извлечение частей хрусталика в процессе проведения операции;
• Нарушенный обмен веществ и эндокринные патологии;
• Аутоиммунные процессы;
• Высокая степень близорукости;
• Отслойка сетчатки;
• Воспаление в области сосудистой оболочки глаз.

Определить конкретную причину можно только у офтальмолога. Самолечение вторичной катаракты чревато полной утратой зрения.

Важно! Что это такое – вторичная катаракта, вам ответит лишь врач. Но следует понимать, что несмотря на прогрессирование заболевания сохранить зрительную функцию есть шанс, если вовремя обратиться к врачу.

Группы риска

Группа риска – это люди, которые подвержены появлению патологии. К ним относятся:

• дети старшего дошкольного возраста (тот возраст, когда дети учатся читать, концентрируют зрение на мелких вещах);
• дети школьного возраста (много времени проводят за учебниками, телевизором, смартфоном);
• офисные работники, программисты – люди, чья работа связана с компьютером;
• люди, страдающие сосудистыми заболеваниями;
• люди, которые недавно перенести хирургическое вмешательство;
• люди, работающие с опасными веществами.

Группе риска рекомендуется 2-3 раза в год в обязательном порядке посещать офтальмолога. Тогда возможных осложнений удастся избежать. Патология будет выявлена на ранних стадиях.

Характеристика развития патологии

Виды катаракты по локализации:

По месту локализации заболевание может быть передним полярным.

• передняя и задняя полярная;
• веретеноподобная;
• слоистая;
• центральная;
• краевая;
• задней стенки;
• диффузная (тотальная).

Стадии катаракты включают такие этапы:

• Начальный. В хрусталик глаза просачивается внутриглазная жидкость, образуется водяная щель. Помутнение появляется только по краю. Фаза может длиться несколько десятилетий. Симптомы катаракты на ранних этапах не выражены и даже могут не беспокоить больного.
• Набухание. На фоне центрального потускнения развиваются первые признаки катаракты глаза, заметные вооруженным глазом, и показано оперативное вмешательство.
• Зрелая. Основное проявление — полное потускнение линзы, а значит картинка мира выглядит размытой и нечеткой. Нарушается также цветовосприятие.
• Перезрелая катаракта. Происходит разрушение хрусталика левого или правого глаза до отдельных волокон или желеообразной сусбтанции, область линзы серовато-белая, формируется бельмо.

Общая информация о патологии

Синдром Маршала к настоящему моменту не исследован в достаточной степени.

Периоды болезни чередуются с периодами здоровья, во время которых отсутствуют какие-либо выраженные симптомы, а дети не отстают в развитии.

Особенности чередования индивидуальны: у одних детей симптомы появляются раз в три-четыре недели, у других — раз в два месяца.

Один из характерных признаков патологии, помимо чередующихся периодов болезни и здоровья, — отсутствие реакции на антибиотики, поэтому при лечении заболевания применяются другие лекарственные препараты.

Чаще всего синдром Маршала выявляется у детей двух-пяти лет, протекает пять-восемь лет и самостоятельно исчезает к подростковому периоду.

Симптоматика

Синдром Сотоса манифестируется с момента рождения. Чаще всего новорожденные с таким типом патологии значительно крупнее, чем среднестатистический ребенок.

При осмотре младенца отмечается:

• превышение физических показателей;
• аномалии в развитии лица;
• гипертелоризм головы, в этом случае наблюдается ненормальное расстояние между органами зрения;
• антимонголоидный разрез глаз, характерной чертой которого является общинность угла обоих органов зрения;
• макродолихоцефалия – это увеличение размера головы без избыточного скопления церебральной жидкости в желудочках мозга;
• надбровные бугры;
• прогнатизм, в этом случае отмечается противоестественное выступление нижней челюсти вперед.

К основному постоянному признаку недуга относят макроглоссию, из-за чего процесс потребления пищи малышом может сильно затрудняться.

Сопутствующие отклонения:

• наличие арковидного неба;
• расщепление неба;
• наличие врожденных пороков в сердце.

У таких детей отмечается ощутимая ускоренность роста, особенно это видно в период четырехлетнего возраста, с отставанием в моторном и психологическом развитии. Ребенок с синдромом Сотоса позже начинает поднимать голову, ходить. У него задерживается развитие моторики и речь.

Повторное ускорение роста отмечается в период полового созревания, однако, это длится недолго и не превышает показатели нормы.

Параллельно может наблюдаться увеличение кистей и стоп.

У взрослых с таким диагнозом визуально присутствует:

• нарушения пропорции тела;
• увеличение головы и нижней челюсти;
• искривление позвоночника;
• плоскостопие;
• деформация ног;
• глухота;
• низкий уровень умственного развития.

Ребенок с таким генетическим заболеванием испытывает проблемы в езде на велосипеде, а также любом транспорте, который требует держания равновесия. Такие дети неуклюжи, они не могут ловить мелкие предметы. В 80-85% случаев отмечается интеллектуальная инвалидность.

В психоэмоциональном ракурсе присутствует раздражительность, чрезмерная возбудимость, быстрые перепады настроения, замкнутость и необщительность, очень редко немотивированная агрессивность.

Изменения положения хрусталика

Врожденные вывихи и подвывихи хрусталика

Эктопия хрусталика может быть изолированным поражением, но чаще сочетается с другими врояеденными дефектами глаз:

Вывих хрусталика в переднюю камеру

Рис. 103. Вывих хрусталика в переднюю камеруПолный врожденный вывих хрусталика в стекловидное телоПодвывих (сублюксация) хрусталикаРис. 104. Подвывих хрусталика

Эктопии хрусталика при врожденных синдромах

Синдром МарфанаГомоцистинурияСиндром РигераСиндром Элерса—Данлоса

Приобретенные вывихи и подвывихи хрусталика

этиологические факторыЛечение вывихов и подвывихов хрусталика хирургическое.

Опубликовал Константин Моканов

СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОЙ ГЛУХОТЫ

Симптомы врожденной глухоты зависят от причины заболевания. К основным причинам относятся:

• Прием ототоксичных (воздействующих на развивающийся слуховой аппарат плода) лекарственных препаратов во время беременности;
• Инфекционные болезни матери во время беременности (например, токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция);
• Нарушение работы мозга и нервной системы;
• Родовые осложнения (например, токсоплазмоз, герпес, краснуха или цитомегаловирусная инфекция. К появлению глухоты у малыша также могут привести: интенсивная терапия, недоношенность (вес ниже 1,5 кг), переливание крови или меры респираторного поддержания жизни недоношенного ребенка, а также, врожденные патологии формы головы, лица или ушей);
• Наследственный фактор – наличие проблем со слухом в семье;
• Генетические синдромы, такие как синдром Ушера, Дауна и Ваарденбурга.

Синдром Рефсума

Синдром Рефсума относится к полисистемным заболеваниям, наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется на 1-2-м десятилетии жизни. Ихтиоз незначителен и клинически не отчетлив. Наиболее характерными признаками служат хронический полиневрит с прогрессирующим параличом и атаксией, атипичный пигментозный ретинит, аносмия, глухота, костные аномалии и изменения на ЭКГ. У больных выявляется дефицит фермента а-декарбоксилазы, что приводит к невозможности расщепления фитиевой кислоты (составная часть хлорофилла), накапливающейся в сыворотке и тканях. Единственное терапевтическое мероприятие состоит в исключении из рациона хлорофиллсодержащих продуктов.

Обследования для установления диагноза

Незрелую катаракту можно определить при наружном осмотре по белесоватому зрачку. Из методов диагностики применяют:

• осмотр глаза при свете щелевой лампы и с помощью офтальмоскопа;
• оценку остроты зрения и границ полей зрения;
• измерение внутриглазного давления.

Перед операцией будет назначен стандартный перечень обследований, включающий анализы крови, мочи, заключения терапевта, кардиолога, других специалистов при необходимости.

В следующем видео вы можете ознакомиться с диагнозом «незрелая катаракта» более подробно: