Гранулематоз Вегенера: причины, виды и симптомы, лечение, прогноз

Гранулематоз Вегенера (другое название недуга – гранулематоз с полиангиитом) – патология аутоиммунного характера, сопровождающаяся воспалением стенок кровеносных сосудов (васкулит). Поражаются мельчайшие и средние сосуды – капилляры, артерии, артериолы, венулы.

Современная медицина классифицирует заболевание на локализованный либо генерализованный виды патологий. В случае если пациент заболевает локализованным видом заболевания — у него происходит разрушение верхних дыхательных путей. Если пациент заболевает генерализованным видом патологии, то у него затрагиваются дыхательные органы, выделительная система, органы сердца, суставы и мышцы.

Также медицина дифференцирует у болезни несколько этапов протекания:

1) Риногенный гранулематоз — когда патологические процессы затрагивают органы верхних дыхательных путей, а также зрительные органы.

2) Легочный — когда болезнь затрагивает органы легких.

3) Отклонения генерализованого типа — когда от патологии страдают с каждым днем большее количество внутренних органов и систем организмов пациентов.

4) Терминальный — когда специалисты диагностируют сердечно-легочную и почечную недостаточность. К великому сожалению, при возникновении данного вида заболевания пациенту живет не более одного года. 

При своевременном обращении к врачу и правильном лечении заболевания патологический процесс удается замедлить и даже приостановить, главное, не запускать патологию и не заниматься самолечением.

Введение

Гранулематоз Вегенера (также называемый в настоящее время гранулематозом с полиангиитом) — редкое воспалительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды среднего и малого калибра. Другими словами, это васкулит.

Введение

В результате заболевания снижается ток крови через пораженные воспалением кровеносные сосуды; последствия берут на себя органы в организме больного, которые больше не получают надлежащего количества крови.

Введение

На ранних стадиях заболевания симптомы гранулематоза Вегенера появляются сперва в верхних и нижних легких, и дыхательных путях. В дальнейшем, особенно если заболевание не лечиться должным образом, оно может распространиться на почки, сердце, уши и кожу.

Введение

Для правильного лечения в первую очередь необходимы кортикостероиды и иммунодепрессанты.

Введение

Введение

Формы

Выделяют две основополагающие формы гранулематоза Вегенера:

  • Генерализованная – этап воспаления внутренних органов, при котором развивается лёгочный и коронарный васкулит (воспаление сосудов). Гранулемы дробятся, а в тканях лёгких и почек формируются кровоточащие каверны. Часто к ним примыкают разрушение кожи, нервной системы, а также появляется температура, дрожь, сыпь, кашель, аритмия сердца и одышка.
  • Локальная – стадия воспаления слизистой оболочки носа, трахеи, гортани, зрительных и слуховых аппаратов. При такой форме у пациента часто течёт кровь из носа, нарушается дыхание, голос оседает и становится хриплым. Появляется в результате повреждения дыхательных органов.
Читайте также:  Как и чем лечить фарингит у взрослого — лекарства и методы

Стадии заболевания

Патологии протекает в четыре стадии:

  • Первая. Её чаще называют риногенным гранулематозом. У больного выявляют язвенно-некротические или гнойно-некротические процессы в носу, глазах. Происходит изменение хрящей глазниц и носовой перегородки.
  • Вторая. Нарушается паренхима легких. Отмечаются гнойные выделения с примесью крови.
  • Третья. Теперь воспалительный процесс перебрасывается на почки, легкие, сердце, органы ЖКТ.
  • Терминальная (четвертая). Здесь уже формируется острая сердечная, почечная или легочная недостаточность. Как правило, пациент погибает.

Варианты течения

Болезнь может протекать остро — с повышением температуры до фебрильных значений, резкой слабостью, головной болью и похудением. Прогноз при такой форме гранулематоза неблагоприятный.

Заболевание может протекать в локализованной (с поражением глотки и гортани, глазницы или носа и околоносовых пазух) и генерализованной форме с бурной реакцией всего организма и вовлечением в патологический процесс почек, сердечно-сосудистой системы и кожи. Причем первичная локализация процесса не определяет его дальнейшее течение.

Иногда болезнь начинается с поражения нижних дыхательных путей. Вариант гранулематоза с таким дебютом получил название «обезглавленный гранулематоз Вегенера».

Варианты течения

Тяжесть заболевания и прогноз зависят от характера (остроты) его начала и варианта течения. Это обусловлено общей ответной реакцией организма и может определять дальнейшее существование болезни. Гранулематоз Вегенера может развиваться остро, подостро или иметь хроническое течение.

  1. Острый вариант болезни является наиболее злокачественным и активным. Состояние больных тяжелое с лихорадкой до 40 градусов, интоксикацией, быстрым похудением. При этом имеются выраженные изменения в составе крови – СОЭ достигает 40-80 мм в час, имеется лейкоцитоз со сдвигом влево, положительные острофазовые реакции. В моче появляются эритроциты, цилиндры и белок. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет меньше года. Они быстро погибают несмотря на активную терапию.
  2. Подострое начало болезни считается более благоприятным. Генерализация процесса наступает медленнее и патологические симптомы менее выражены. На ранних стадиях могут наблюдаться спонтанные ремиссии, длительность которых может увеличиваться под влиянием лечения. Продолжительность жизни лиц, страдающих этой формой гранулематоза, варьирует от 2 до 5 лет.
  3. При хроническом варианте течения заболевание прогрессирует медленно и длительное время может оставаться малосимптомным. При этом ремиссии чередуются с обострениями после ОРВИ или переохлаждения. Генерализация процесса может наступать через несколько лет после его дебюта. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 7 лет.
Читайте также:  Герпетическая ангина без температуры у ребенка

Методы диагностики по критериям

При исследовании крови изменения не отличаются специфичностью: легкая анемия, повышенное содержание нейтрофилов, тромбоцитов, С-реактивного белка, ускоренная СОЭ. Помогает поставить диагноз только обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов при иммунологическом исследовании. В сомнительных случаях назначается биопсия ткани слизистой носа, глотки, гортани, легких, глазничной области. Редко используют взятие почечной ткани для анализа.

Критериями, подтверждающими болезнь Вегенера, считают:

  • язвы в носовой или ротовой полости, гнойное или кровянистое выделяемое;
  • узелки (гранулемы) в легких, полости, очаги инфильтрации;
  • более 4 — 6 эритроцитов в поле зрения при анализе мочи;
  • гранулемы в артериальной стенке, рядом с сосудами при биопсии.

Если выявлено более 2 признаков, то достоверность диагноза приближается к 90%.

Диагностика

Решающее значение в диагностики гранулематоза Вегенера является правильная интерпретация клинических симптомов и получение морфологического подтверждения диагноза после проведения биопсии поражённых органов. Также в большинстве случаев прибегают к лабораторным и инструментальным диагностическим методам.

Благодаря рентгенологическому обследованию можно выявить патологические инфильтраты и полости в лёгких. О наличии или отсутствии воспалительного процесса в организме судят по результатам общего клинического и биохимического анализов крови. Изменение состава и качественных показателей мочи будет указывать на развитие почечного синдрома. Непосредственно выявить гранулематозный воспалительный процесс помогает биопсия поражённых органов. Основные критерии диагностики болезни Вегенера, предложенные ведущими мировыми специалистами в области ревматологии:

  • Появление язв и участков некроза во рту или гнойно-кровянистых выделений из носа.
  • Выявление характерных инфильтратов или полостей в лёгких.
  • Определение эритроцитов в моче.
  • Подтверждение гранулематозного воспалительного процесса с помощью биопсии (морфологический анализ поражённых тканей).

Утверждать о болезни Вегенера можно только при определении как минимум двух диагностических критериев. Поздняя постановка диагноза системный васкулит значительно повышает шансы на развитие необратимых патологических процессов во многих органах.

Последствия болезни

Такое заболевание, как гранулематоз Вегенера, может сопровождаться негативными последствиями. Так, происходит поражение дыхательных путей, а именно, пазух. Также такое состояние может повлечь за собой вторичную гнойную инфекцию, которую лечат антибиотиками.

Болезни в области носоглотки могут возникать, примерно, спустя 2 месяца, а иногда и через несколько лет. При поражении носоглотки может наблюдаться деструкция носовой перегородки, выбухание глаз, разрушение орбит и тканей глаз, появление дефекта неба.

Также можно говорить о нарушенном функционировании почек, появлении гломеруонефрита и протеинурии, нефротического синдрома при клубочковом системы зрения может потянуть за собой полную его утрату. Пятна на покрове кожи могут возникать из-за капиллярного кровоизлияния. В основном появление сыпи наблюдается на конечностях.

Почти 50% людей, у которых диагностирована такая патология, как гранулематоз Вегенера, страдают от синдрома боли в суставах, который возникает на начальной стадии болезни.

Васкулит – не приговор, при выявлении заболевания на начальной стадии можно добиться значительного улучшения здоровья.

От каких заболеваний следует отличать гранулематоз Вегенера?

В дифференциальной диагностике следует помнить о других васкулитах, возникающих как отдельные заболевания или сопровождающих не менее тяжелую патологию с почечно-легочным поражением.

Клинические признаки необходимо сравнить с:

От каких заболеваний следует отличать гранулематоз Вегенера?
  • полиангиитом,
  • узелковым периартериитом,
  • геморрагическим васкулитом,
  • системной красной волчанкой,
  • синдромами Гудпасчера, Чарга-Стросса,
  • стрептококковой пневмонией на фоне гломерулонефрита,
  • лимфоидным гранулематозом,
  • злокачественными опухолями,
  • срединной гранулемой носа,
  • саркоидозом,
  • туберкулезом,
  • системными грибковыми заболеваниями,
  • сифилисом,
  • проказой,
  • СПИДом.

На томограмме видны разрушения в области носовой перегородки и пазух

Классификация и стадии развития гранулематоза Вегенера

Существуют классификационные критерии гранулематоза с полиангиитом:

  • Воспаление носа и полости рта — язвы во рту, гнойные или кровянистые выделения из носа.
  • Изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании — узелки, инфильтраты или полости в лёгких.
  • Изменение анализов мочи — гематурия (более 5 эритроцитов в поле зрения) или эритроцитарные цилиндры в осадке мочи.
  • Данные биопсии — г ранулематозное воспаление в стенке артерии и околососудистом пространстве.

Для оценки активности васкулита применяют Бирмингемский индекс активности (BVAS) и индекс повреждения органов и систем (VDI). Бирмингемский индекс активности включает в себя девять групп симптомов в зависимости от локализации поражения, каждому симптому в группе присваивается свой балл. По сумме баллов врач определяет активность заболевания на момент визита больного. Индекс повреждения оценивает тяжесть необратимых повреждений органов и систем.

Выделяют два типа ГПА:

  • ограниченный — без поражения почек;
  • генерализованный — поражение трёх основных для этого заболевания зон: верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

Следует отметить, что выделение клинических вариантов весьма условно, так как преимущественное поражение отдельных органов может быть лишь стадией проявления болезни [1] [6] [7] [9] [12] [13] .