Наследуемый по материнской линии синдром диабета и глухоты

Сахарный диабет – это одно из самых опасных заболеваний, которое по мере своего развития проявляется многочисленными синдромами. Каждый из синдромов являет собой отдельный комплекс признаков (симптокомплекс), и требует индивидуального подхода к лечению. Поэтому стоит различать их.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Завалишин Игорь Алексеевич, Захарова Мария Николаевна, Алексеева Наталья Степановна, Аскарова Лола Шовкатовна, Джамантаева Ботагоз Даукымовна

  • Синдром Сусака (ретино-кохлео-церебральная васкулопатия) 2018 / Бекетова Т.В., Коновалов Р.Н.
  • Аутоиммунный стволовой энцефалит — синдром clippers (клинические наблюдения) 2015 / Лихачев Сергей Алексеевич, Астапенко Анна Викторовна, Плешко Инесса Валентиновна, Корбут Татьяна Викторовна, Антоненко Александр Иванович, Науменко Дмитрий Валерьевич, Павловская Татьяна Станиславовна, Заводская О.В.
  • Кохлеовестибулярные нарушения при рассеянном склерозе 2011 / Кунельская Н. Л., Бойко А. Н., Чугунова М. А.
  • Особенности отоневрологических расстройств у больных с демиелинизирующими заболеваниями нервной системы 2012 / Отвагин И. В., Маслова Н. Н., Ковалева Э. А.
  • Головокружение (дифференциальная диагностика и лечение) 2001 / Неретин В. Я., Якушин М. А., Исаев В. М., Якушина Т. Н.
  • Кохлеовестибулярные нарушения как первые проявления рассеянного склероза 2012 / Кириченко И. М., Попадюк В. И., Алексеева Н. С.
  • Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы 2016 / Шмидт Татьяна Евгеньевна
  • Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы 2019 / Тринитатский Юрий Владимирович, Острова Ксения Александровна, Сычева Татьяна Васильевна
  • Недостаточность кровообращения в вертебрально-базилярной системе и периферические кохлеовестибулярные синдромы 2005 / Алексеева Наталья Степановна
  • Оливопонтоцеребеллярная атрофия. Дегенерация и воспаление 2018 / Головкин В.И., Ефимов И.М., Шавуров В.А., Сагиян А.С.

Примечания [ | ]

  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Maassen J.A., ‘T Hart L.M., Van Essen E., Heine R.J., Nijpels G., Jahangir Tafrechi R.S., Raap A.K., Janssen G.M., Lemkes H.H. Mitochondrial diabetes: molecular mechanisms and clinical presentation (англ.) // Diabetes : journal. — 2004. — February (vol. 53 Suppl 1). — P. S103—9. — PMID 14749274.
  3. Takeshima T., Nakashima K. MIDD and MELAS: a clinical spectrum (англ.) // Intern. Med. (англ.)русск. : journal. — 2005. — April (vol. 44, no. 4). — P. 276—277. — PMID 15897633.
Это заготовка статьи по диабетологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.
Диабетология
  • Сахарный диабет
  • Нарушение толерантности к глюкозе
  • Состояния, связанные с избытком инсулина
Клинические стадии сахарного диабета
  • Предиабет или достоверные классы риска
  • Нарушение толерантности к глюкозе
  • Явный (манифестный) сахарный диабет
Классификация сахарного диабета
Клинические классы
  • Сахарный диабет 1-го типа (ИЗСД)
  • Сахарный диабет 2-го типа у лиц с нормальной массой тела
  • Сахарный диабет 2-го типа у лиц с ожирением
  • Сахарный диабет беременных
  • Латентный аутоиммунный диабет у взрослых (
  • LADA)
  • Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания (тропический)
Неиммунные формысахарного диабета у детей
  • Юношеский ИНСД
  • MODY-диабет
  • Неонатальный сахарный диабет
  • DIDMOAD-синдром (синдром Вольфрама)
  • Синдром Альстрёма
  • Митохондриальный сахарный диабет: Синдром MELAS, Сахарный диабет, сопровождающийся глухотой
Осложнения лечения
  • Аллергические реакции на введение инсулина (Анафилактический шок)
  • Гипогликемическая кома
  • Синдром хронической передозировки инсулина
  • Липодистрофия
Осложнениясахарного диабета Острые (диабетическая кома) Кетоацидоз Лактатацидоз Гиперосмолярная кома Поздние Микроангиопатия (Диабетическая ретинопатия, Диабетическая нефропатия) Макроангиопатия Диабетическая стопа Диабетическая нейропатия Синдром Мориака Синдром Нобекура Поражения других органов и систем
Избыток инсулина
  • Гипогликемия
  • Гипогликемический синдром
  • Синдром хронической передозировки инсулина
  • Инсулинома
  • Незидиобластоз
  • Гипогликемическая кома
  • Инсулинокоматозная терапия
См. также
  • Островки Лангерганса: Альфа-клетка, Бета-клетка, Дельта-клетка
  • Гормоны: Инсулин, Глюкагон, Кортизол, Гормон роста, Норадреналин, Лептин, Соматостатин
  • Глюкоза
  • Кетоновые тела
  • Диетотерапия сахарного диабета
  • Хлебная единица
  • Сахарозаменители
  • Инсулинотерапия
  • Таблетированные сахароснижающие средства
  • Растительные сахароснижающие средства
  • Самоконтроль при сахарном диабете
  • Всемирный день борьбы с диабетом
  • Вторичные формы сахарного диабета
  • Глюкометр

Примечания

  1. Maassen JA, ‘T Hart LM, Van Essen E, Heine RJ, Nijpels G, Jahangir Tafrechi RS, Raap AK, Janssen GM, Lemkes HH (February 2004). «Mitochondrial diabetes: molecular mechanisms and clinical presentation». Diabetes 53 Suppl 1: S103–9. PMID 14749274.
  2. Takeshima T, Nakashima K (April 2005). «MIDD and MELAS: a clinical spectrum». Intern. Med. 44 (4): 276–7. PMID 15897633.
Это заготовка статьи по диабетологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.
Диабетология
  • Сахарный диабет
  • Нарушение толерантности к глюкозе
  • Состояния, связанные с избытком инсулина
Клинические стадии сахарного диабета
  • Предиабет или достоверные классы риска
  • Нарушение толерантности к глюкозе
  • Явный (манифестный) сахарный диабет
Классификация сахарного диабета
Клинические классы
  • Сахарный диабет 1-го типа (ИЗСД)
  • Сахарный диабет 2-го типа у лиц с нормальной массой тела
  • Сахарный диабет 2-го типа у лиц с ожирением
  • Сахарный диабет беременных
  • Латентный аутоиммунный диабет у взрослых (
  • LADA)
  • Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания (тропический)
Неиммунные формысахарного диабета у детей
  • Юношеский ИНСД
  • MODY-диабет
  • Неонатальный сахарный диабет
  • DIDMOAD-синдром (синдром Вольфрама)
  • Синдром Альстрёма
  • Митохондриальный сахарный диабет: Синдром MELAS, Сахарный диабет, сопровождающийся глухотой
Осложнения лечения
  • Аллергические реакции на введение инсулина (Анафилактический шок)
  • Гипогликемическая кома
  • Синдром хронической передозировки инсулина
  • Липодистрофия
Осложнениясахарного диабета Острые (диабетическая кома) Кетоацидоз Лактатацидоз Гиперосмолярная кома Поздние Микроангиопатия (Диабетическая ретинопатия, Диабетическая нефропатия) Макроангиопатия Диабетическая стопа Диабетическая нейропатия Синдром Мориака Синдром Нобекура Поражения других органов и систем
Избыток инсулина
  • Гипогликемия
  • Гипогликемический синдром
  • Синдром хронической передозировки инсулина
  • Инсулинома
  • Незидиобластоз
  • Гипогликемическая кома
  • Инсулинокоматозная терапия
См. также
  • Островки Лангерганса: Альфа-клетка, Бета-клетка, Дельта-клетка
  • Гормоны: Инсулин, Глюкагон, Кортизол, Гормон роста, Норадреналин, Лептин, Соматостатин
  • Глюкоза
  • Кетоновые тела
  • Диетотерапия сахарного диабета
  • Хлебная единица
  • Сахарозаменители
  • Инсулинотерапия
  • Таблетированные сахароснижающие средства
  • Растительные сахароснижающие средства
  • Самоконтроль при сахарном диабете
  • Всемирный день борьбы с диабетом
  • Словарь диабетологических терминов
  • Заболевания, при которых может развиться сахарный диабет

Примечания [ править]

  1. Maassen JA, ‘T Hart LM, Van Essen E, Heine RJ, Nijpels G, Jahangir Tafrechi RS, Raap AK, Janssen GM, Lemkes HH (February 2004). «Mitochondrial diabetes: molecular mechanisms and clinical presentation». Diabetes 53 Suppl 1: S103–9. PMID 14749274.
  2. Takeshima T, Nakashima K (April 2005). «MIDD and MELAS: a clinical spectrum». Intern. Med. 44 (4): 276–7. PMID 15897633.
Это заготовка статьи по диабетологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.
  Диабетология
Сахарный диабет Нарушение толерантности к глюкозе Состояния, связанные с избытком инсулина
Клинические стадии сахарного диабета

Предиабет или достоверные классы риска Нарушение толерантности к глюкозе Явный (манифестный) сахарный диабет

Классификация сахарного диабета
Клинические классы

Сахарный диабет 1-го типа (ИЗСД) Сахарный диабет 2-го типа у лиц с нормальной массой тела Сахарный диабет 2-го типа у лиц с ожирением Сахарный диабет беременных Латентный аутоиммунный диабет у взрослых (LADA) Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания (тропический)

Неиммунные формысахарного диабета у детей

Юношеский ИНСД MODY-диабет Неонатальный сахарный диабет DIDMOAD-синдром (синдром Вольфрама) Синдром Альстрёма Митохондриальный сахарный диабет: Синдром MELAS, Сахарный диабет, сопровождающийся глухотой

Осложнения лечения:

Аллергические реакции на введение инсулина (Анафилактический шок) Гипогликемическая кома Синдром хронической передозировки инсулина Липодистрофия

Осложнениясахарного диабета

Острые (диабетическая кома): Кетоацидоз Лактатацидоз Гиперосмолярная кома

Поздние: Микроангиопатия (Диабетическая ретинопатия, Диабетическая нефропатия) Макроангиопатия Диабетическая стопа Диабетическая нейропатия Синдром Мориака Синдром Нобекура Поражения других органов и систем

Избыток инсулина

Гипогликемия Гипогликемический синдром Синдром хронической передозировки инсулина Инсулинома Незидиобластоз Гипогликемическая кома Инсулинокоматозная терапия

См. также

Островки Лангерганса: Альфа-клетка, Бета-клетка, Дельта-клетка Гормоны: Инсулин, Глюкагон, Кортизол, Гормон роста, Норадреналин, Лептин, Соматостатин Глюкоза Кетоновые тела Диетотерапия сахарного диабета Хлебная единица Сахарозаменители Инсулинотерапия Таблетированные сахароснижающие средства Растительные сахароснижающие средства Самоконтроль при сахарном диабете Всемирный день борьбы с диабетом Словарь диабетологических терминов Заболевания, при которых может развиться сахарный диабет

Какое отношение диабет имеет к слуху?

В последнее время проводится большое количество исследований о влиянии сахарного диабета на орган слуха.

По результатам исследования Национального института здоровья США, риск возникновения тугоухости легкой и умеренной степени в два раза выше у лиц с сахарным диабетом, чем у здоровых людей. Особенно это касается нарушения восприятия на высоких частотах.

В журнале «Клиническая эндокринология и метаболизм» еще в 2012 году были напечатаны сведения, что диабетики в два раза чаще страдают тугоухостью независимо от возраста.

Патофизиология влияния диабета на слух пока не до конца изучена. Однако можно смело сказать, что часть проблемы кроется в нарушении микроциркуляции. Волосковые клетки внутреннего уха очень чувствительны к нарушениям кровообращения. Недостаток кислорода приводит к их гибели и, как следствие, к развитию нейросенсорной тугоухости. Именно поэтому для диабетика так важно вовремя обращаться за консультацией к специалисту по слухопротезированию, чтобы вовремя произвести диагностику слуха, интерпретировать результаты и назначить соответствующие методы коррекции (слуховые аппараты или кохлеарные импланты).

Глухота у взрослых

Проблемы со слухом наблюдаются у многих людей. Большинство пациентов страдают тугоухостью. Постепенное снижение слуха может продолжаться годами. Медицинское обследование – аудиометрия позволяет определить степень тяжести болезни.

1 степень глухоты считается лёгкой стадией. Больной отчётливо слышит на расстоянии до шести метров. Вторая степень возникает вследствие прогрессирования болезни. Пациент принимает звуковое восприятие до четырёх метров. 3 степень глухоты считается тяжёлой. В этом случае больной может разобрать звуки до двух метров. На этой стадии помогает слуховой аппарат. Очень тяжёлая степень поражения слуха проявляется на 4 стадии. Речевая коммуникация почти не воспринимается. В последней стадии наблюдается полная глухота.

Больные сахарным диабетом в два раза больше имеют риск развития глухоты. Недуг в этом случае не поддаётся лечению. При заболевании диабетом, в основном, возникает нейросенсорная тугоухость. Профилактикой заболевания служат постоянное наблюдение у врача и контроль уровня сахара.

Причиной возникновения глухоты могут стать осложнения после гриппа. Отит, возникший в течение болезни, перетекает в острую форму. Если болезнь не лечить, она может перерасти в хроническую форму. Любые болевые ощущения в ушной полости должны стать серьёзной причиной для незамедлительного посещения врача.

Во время беременности у женщин часто наблюдаются перепады давления, избыточный вес. Беременные девушки часто сталкиваются с насморком и заложенностью в ушах. Все эти факторы могут привести к временной глухоте при беременности.

Неврологический синдром

Сахарный диабет сопровождается постоянным высоким уровнем сахара в крови. Повышенное содержание глюкозы внутри клеток ведет к нарушению проводимости нервных импульсов, гибели нейронов. Это приводит к появлению у диабетика синдромов поражения нервной системы.

Синдромы поражения нервной системы характеризуются:

  • нарушением мочеиспускания. В норме регуляция мочевыделения – результат сложного взаимодействия между гладкой мускулатурой, головным мозгом и вегетативной нервной системой. При сахарном диабете вследствие повреждения нервов, контролирующих выделительную функцию пузыря, возникает полиурия, никтурия, недержание мочи.
  • изменением зрачковых реакций. В норме зрачки реагируют на свет при прямом их освещении. Эти реакции нарушаются при тотальном поражении вегетативной иннервации глаза, что часто наблюдается при диабетической нейропатии.
  • поражением глазодвигательных нервов. Обычно с данным синдромом сталкиваются люди старше 50 лет. При осмотре выявляется ограничение подвижности глазного яблока при сохранных зрачковых реакциях. Это объясняется тем, что поражаются центральные волокна нерва. Паралич глазодвигательного нерва при сахарном диабете обычно имеет доброкачественное течение и самостоятельно исчезает через несколько месяцев.
  • мышечной слабостью и повышенной утомляемостью (состояние развивается постепенно и медленно прогрессирует). Многие пациенты ощущают психологическую усталость, быструю утомляемость и чувство “тяжести в ногах”, что аж трудно ходить. При сахарном диабете часто бывает односторонняя слабость мышц бедра, которая сопровождается интенсивной болью и нарушением чувствительности конечностей. Происходит данный невралгический синдром при поражении корешков, сплетения или периферического нерва. Что касается слабости мышц туловища, то данное состояние часто сочетается с парезами мышц тазового и/или плечевого пояса при генерализованных мышечных и нервномышечных заболеваниях, например, диабетической миелополирадикулонейропатии.
  • синдромом запястного канала. Проявляется длительной болью и онемением пальцев кисти. Избыток сахара в крови диабетика приводит к нарушению питания нейронов и аксонов нервной системы, в том числе и срединного нерва, в котором возникает неинфекционное воспаление. Поэтому срединный нерв отекает, и сдавливается, так как запястный канал кисти очень узкий.
  • нарушением половой функции у мужчин. Нарушение половой функции в виде полового бессилия (импотенции) возникает при поражении при нарушениях вегетативной нервной системы, спинальных центров на уровне крестцовых сегментов.

Причины глухоты

Причины глухоты подразделяют на врожденные и приобретенные. Врожденное снижение слуха в 30-40% случаев развивается на фоне неблагополучного течения беременности и перенесенных матерью заболеваний.

Причины врожденной глухоты:

  1. Инфекции, перенесенные матерью во время беременности.
  2. Гипоксия и асфиксия плода.
  3. Резус-конфликт с матерью.
  4. Тяжелая желтуха в период новорожденности.
  5. Вредные привычки матери – курение, алкоголь, наркотики.
  6. Прием матерью эмбриотоксических препаратов.
  7. Травмы, полученные при родах.

Пациентов с нарушениями слуха интересует, передается ли глухота по наследству? К сожалению, это так, по наследству передается глухота по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или митохондриальному пути.

Наследственная глухота развивается на фоне самых различных генетических мутаций, часто в сочетании с другими патологиями. Основный ген глухоты — GJB2 — находится в 13-й хромосоме, именно его мутации чаще становятся причиной наследственной глухоты. При его дефектах недостаточно образуется или полностью отсутствует белок, необходимый для формирования межклеточных связей в нейросенсорном отделе лабиринта.

Другой ген — USH1C, расположенный в 11-й хромосоме, отвечает за формирование рецепторов и других важных структур внутреннего уха. Часто становится причиной потери слуха на одно ухо у новорожденных.

Чаще всего к врожденной тугоухости приводит нейрофиброматоз 2 типа и синдром Ушера. Также заболевание развивается при следующих заболеваниях – Пендреда, Стиклера, Альпорта и другие.

Внимание! Глухота по рецессивному признаку может проявляться не в каждом поколении. В других случаях в каждом поколении рождаются дети со слуховыми нарушениями.

Приобретенная глухота появляется в любом возрасте.

Ее причинами становятся самые разнообразные внешние и внутренние факторы:

  1. Травмы головы и уха.
  2. Хронический средний отит.
  3. Постоянное воздействие шумов и вибрации.
  4. Инфекции (корь, менингит, краснуха, грипп, паротит).
  5. Длительный или неправильный прием ототоксических препаратов.
  6. Отосклероз.
  7. Системные аутоиммунные заболевания.
  8. Новообразования уха и головы.
  9. Сосудистые нарушения.
  10. Гипоксия головного мозга.

Наблюдается постепенная потеря слуха у пожилых людей. Причиной становится физиологическое старение организма и перенесенные заболевания. Тугоухость часто развивается на фоне рассеянного склероза, атеросклеротического поражения сосудов и после перенесенного инсульта.

Причины отита

  • Общее охлаждение. При снижении температуры тела сужаются периферические кровеносные сосуды, что еще больше ведет к снижению местной температуры. Бактерии в таких условиях начинают чувствовать себя очень комфортно и усиленно размножаются, давая начало нарастающему инфекционно-воспалительному процессу.
  • Плохое питание и малое употребление в качестве пищи фруктов и овощей также служит неблагоприятным фоном для поддержания защитных сил организма на должном высоком уровне.
  • Дремлющие инфекции носа, носовых пазух, или области носоглотки, в любой момент могут активизироваться и служить источником распространения болезни на среднее ухо.

Основные заболевания, приводящие к развитию острого отита.

Читайте также:  20 лучших сиропов от кашля — Рейтинг 2021