Почему ребенок родился с раздвоенной мочкой уха

Микротия – врожденная деформация или отсутствие ушной раковины. Это редкое генетическое заболевание появляется у одного ребенка из 10 000. Если раньше микротия являлась неизлечимой, то сейчас хирурги способны провести восстановление ушной раковины всего за 3 месяца.

Атрезии бывают полными и неполными. В первом случае слуховой канал полностью отсутствует. Такая проблема сопровождается тугоухостью. Неполная не имеет четкой клинической картины. Под воздействием внешних факторов происходит закупорка узкого прохода секретом. Поэтому в результате появляется стойкое снижение слуха.

По месту локализации выделяют аномалии хрящевого отдела и костного. В последнем случае проблема связана с недоразвитыми костями лицевого скелета. Поэтому дополнительно наблюдается асимметрия лица. Структурные нарушения дополняются различными аномалиями.

Атрезия слухового прохода бывает:

  • врожденной,
  • приобретенной.

Атрезия и микротия слухового канала

Врожденная

К этой патологии относят синдромы, связанные с нарушением развития 1 и 2 жаберной дуги. Патология появляется при внутриутробном развитии. Атрезия сопровождается с дефектом ушной раковины (микротия). Заболевание, резвившиеся в процессе формирования плода чаще носит двухсторонний характер. Врожденная аномалия находится формируется под воздействием раннего закрытия первой жаберной щели.

 Почему ребенок родился с раздвоенной мочкой уха

Закрытие слухового прохода приводит к созданию препятствия для проведения звуков. Это приводит к неизбежному снижению слуха. Часто врожденная атрезия сопровождается с парезом лицевого нерва и асимметричностью лица.

Приобретенная

Эта форма появляется из-за травматического повреждения:

  • ожога,
  • огнестрельной раны,
  • ушиба,
  • перелома.

В медицине известны случаи, когда аномалия появилась после оперативного вмешательства. Это происходит из-за допущенных в ходе операций ошибок. Иногда появляется проблема из-за образования различной толщины перепонок.

Если атрезия возникла на фоне гнойного поражения, то могут появиться сильные боли и повышение температуры тела из-за нарушения его оттока. При отсутствии должного воздействия могут начаться внутричерепные осложнения.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.

Ухо человека представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Снаружи представлен ушными раковинами и наружным слуховым проходом. Ухо выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.

Анатомическое строение человеческого слухового органа включает в себя:

  • наружное — ушная раковина, НСП;
  • среднее;
  • внутреннее.

Сегодня из каждой тысячи новорожденных младенцев 3-4 ребенка имеют ту или иную аномалию развития органов слуха.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Основные аномалии развития ушного аппарата подразделяются на:

  1. Различные патологии развития ушной раковины;
  2. Дефекты внутриутробного формирования среднего уха разной степени тяжести;
  3. Врожденные повреждения внутренней части ушного аппарата.

Классификация деформаций ушных раковин

Основной принцип классификации деформаций ушных раковин заложен в природе их происхождения, отсюда принято разделять дефекты по следующим типам:

  • дефекты врожденного типа;
  • дефекты приобретенного типа.

Если у человека диагностирована деформация ушной раковины, причины которой кроются в нарушении развития в период первых трех месяцев вынашивания ребенка, — это является врожденным дефектом. В процессе формирования внешних отделов уха, деформации могут иметь следующие характеристики:

  • чрезмерное развитие тканей хряща, что нарушает пропорциональность ушной раковины и делает ее большого размера (макротия);
  • положение ушей относительно височной кости не параллельно, а под углом от 31 до 90 градусов (лопоухость);
  • верхняя часть хряща ушной раковины перегнута внутрь и направлена к низу;
  • нарушение анатомической формы мочки уха (двойная мочка, чрезмерно развитая, сросшаяся), а также полное отсутствие мочки уха;
  • изменение формы завитка уха (рудиментарные образования на завитке, отсутствие завитка и бугорка ушной раковины, развернутый завиток уха с положением верхней части хряща наружу);
  • частичное развитие ушных раковин (маленькие размеры уха, плоские или вросшие уши) — микротия.
Читайте также:  Грибок в ушах у человека: лечение, симптомы и фото

Если практически каждый из дефектов — по большей части — относится к косметическим, то микротия ушных раковин может быть связана с заращением слухового канала, что приводит к нарушению функции слуха или к его полному отсутствию. В некоторых клинических случаях микротия является следствием недоразвития лицевых костей с пораженной стороны. Двусторонняя микротия является серьезным врожденным дефектом, при этом нарушается функция слуха, симметрия лица, развитие костей нижней челюсти, речь также нарушена, а пациент получает группу инвалидности.

Еще одним важным критерием классификации деформаций ушных раковин является степень сложности, их в медицине выделяют три:

  1. ушная раковина недоразвита, но при этом имеются участки органа, развитые на достаточном уровне;
  2. ушная раковина имеет валикообразную форму;
  3. полное отсутствие ушной раковины.

Помимо врожденных дефектов, встречаются деформации ушных раковин приобретенного типа. Основной причиной их образования являются:

  • травмы, пришедшиеся на область уха (например, ранение, нарушение техники и правил безопасности на предприятии);
  • заболевания, характеризующиеся процессами воспаления, протекающими внутри уха;
  • хирургические вмешательства, выполненные некачественно;
  • ожоги;
  • воздействие химических препаратов.

Чаще всего специалисты диагностируют приобретенную деформацию уха, имеющую название келоидный рубец. Природа ее появления разнообразна. Дефект может являться причиной перенесенных воспалительных заболеваний или полученных травм, проявляется в виде наростов кожи в области мочки или всего уха. Образование келоидного рубца может произойти даже после обычного прокола мочки уха.

Также деформации ушных раковин диагностируют по следующим видам:

  • частичные — дефект нижнего, верхнего или среднего отдела ушной раковины;
  • субтотальные — хрящ ушной ямки имеется или полностью отсутствует;
  • полные — отсутствие уха.

Диагностика и лечение

Недоразвитая ушная раковина выявляется достаточно просто, а для выяснения состояния внутренних структур уха требуются дополнительные методы обследования. Наружный слуховой проход может отсутствовать, но при этом среднее и внутренне ухо бывают нормально развитыми, что определяется путем компьютерной томографии.

При наличии односторонней микротии второе ухо обычно полноценно – как анатомически, так и функционально. При этом родителям следует большое внимание уделять регулярным профилактическим обследованиям здорового органа слуха для предупреждения возможных осложнений. Важно своевременно выявлять и радикально лечить воспалительные заболевания органов дыхания, рта, зубов, носа и его придаточных пазух, поскольку инфекция из данных очагов может легко внедриться в ушные структуры и ухудшить и без того серьезную лор-ситуацию. Выраженное снижение слуха способно отрицательно повлиять на общее развитие ребенка, который при этом не получает достаточное количество информации и затруднен в общении с другими людьми.

Лечение микротии является сложной проблемой по нескольким причинам:

  • Требуется сочетание коррекции эстетического дефекта с исправлением сниженного слуха.
  • Растущие ткани могут вызвать изменение полученных результатов (например, смещение или полное закрытие сформированного слухового прохода), поэтому необходимо правильно выбирать оптимальный срок вмешательства. Мнения специалистов колеблются в промежутке между 6 и 10 годами жизни ребенка.
  • Детский возраст пациентов затрудняет проведение диагностических и лечебные мероприятий, которые обычно приходится выполнять под наркозом.
Читайте также:  Методы исследования носа, околоносовых пазух и органа обоняния

Родители ребенка часто задают вопрос, какое вмешательство нужно делать первым – восстановление слуха или исправление дефектов наружного уха (приоритет функциональной или эстетической коррекции)? Если внутренние структуры слухового органа сохранены, сначала должна быть проведена реконструкция слухового канала, а затем – пластика ушной раковины (отопластика). Воссозданный слуховой проход может с течением времени деформироваться, сместиться или полностью закрыться опять, поэтому нередко устанавливается слуховой аппарат для передачи звука через костную ткань, фиксированный на волосах пациента или непосредственно на его височной кости с помощью титанового винта.

Отопластика при микротии состоит из нескольких этапов, количество и продолжительность которых зависит от степени аномалии. В общем виде последовательность действий врача следующая:

  • Моделирование каркаса уха, материалом для которого может служить собственный реберный хрящ или фрагмент здоровой ушной раковины. Возможно также применение искусственных (синтетических) имплантатов из силикона, полиакрила либо донорского хряща, однако чужеродные соединения часто вызывают реакцию отторжения, поэтому «свои» ткани всегда предпочтительнее.
  • В области недостаточно развитой или отсутствующей ушной раковины формируется подкожный карман, куда помещается готовый каркас (его приживление и формирование так называемого ушного блока может занимать до полугода).
  • Создается основа наружного уха.
  • Полностью сформированный ушной блок приподнимается и фиксируется в правильном анатомическом положении. Путем перемещения кожно-хрящевого лоскута (берется со здорового уха) реконструируются элементы нормальной ушной раковины (продолжительность этапа составляет до шести месяцев).

Противопоказания к операции не отличаются от таковых для любой . В реабилитационном периоде нередко наблюдается асимметрия ушей, перекос «новой» ушной раковины вследствие рубцевания и смещения трансплантата и др. Данные проблемы устраняются путем корректирующих вмешательств.

Диагностика слуховой агнозии

Методы диагностики, направленные на выявление слуховой агнозии, заключаются в проведении специальных тестов. Благодаря этому проводится исследование слухового анализатора и показателей, которые характеризуют особенности нервных процессов (внимание, работоспособность, утомляемость и т.д.)

Кроме того, перед проведением тестов следует получить данные о состоянии слухового анализатора на данный момент, а результаты нейропсихологического обследования учитываются в зависимости от возраста (если это ребенок), индивидуальных особенностей пациента.

Для диагностики простой слуховой агнозии пациенту предлагают прослушать аудиозаписи определенных звуков (стук, шелест, журчание воды, звон, свист). После чего пациент должен сказать, что он слышал.

В случае тональной агнозии предлагают различить голоса мужчины и женщины, прослушать мелодию. Делается попытка попробовать отличить одну мелодию от другой, попытаться пропеть, повторить услышанное.

Узелковый хондродерматит

Узелковый хондродерматит ушной раковины – заболевание хряща, при котором на крае противозавитка или завитка образуется чрезвычайно болезненная папула. Недуг характерен для людей старше 40 лет, с возрастом частота появления нарастает. У мужчин чаще поражается область завитка, у женщин – противозавитка. Точные причины возникновения неясны, возможно, это следствие повторяющейся травмы.

Читайте также:  Гайморит при беременности: симптомы, лечение, профилактика

Начальный очаг представляет собой красную болезненную твердую папулу диаметром 3-4 мм.

В центре заметна точка ороговения, покрытая коркой. Окружающая кожа имеет признаки атрофии и актинического поражения. Чаще очаг бывает один, реже – несколько, очень редко – с двух сторон. Основной симптом – резкая колющая боль и болезненность при пальпации.

Узелковый хондродерматит
  • При биопсии выявляется воспалительный процесс (как острый, так и хронический), признаками которого являются тонкий эпидермис, эрозия, паракератоз.
  • Некроз кожи с грануляционной тканью.
  • Дегенерация хряща при глубокой биопсии.
  • По многим признакам узелковый хондродерматит напоминает плоскоклеточный или базально-клеточный рак.

Терапия болезни довольно сложная, местное лечение редко бывает эффективным. Оно заключается в уменьшении давления на зону поражения (особенно во время сна) и инъекции стероидов. Для излечения необходимо удалить воспаленную часть хряща вместе с очагом. Однако после любого лечения высока частота рецидивов.

Хирургическое лечение микротии

При микротии слух человека значительно ухудшен. Возникает тугоухость, проблемы с восприятием звуковой информации. Единственный вариант восстановления нормального слуха – операция.

Современная реконструкция ушной раковины состоит из 3 этапов:

  1. Врач формирует костный канал уха при помощи высверливания и установки силиконовой трубочки. Это сложная операция, требующая высокоточного медицинского оборудования.
  2. Затем формируется и приживляется каркас ушной раковины. Он формируется из тканей здорового уха или ребер пациента. В последнее время часто используются силиконовые протезы, но у них есть недостатки: силикон не «растет» вместе с человеком, отличается по виду от здорового уха. Опытные хирурги рекомендуют изготавливать раковину из хрящевой ткани.
  3. Открытие слухового прохода. Выполняется после полного приживления новой ушной раковины. После этой процедуры пациенту возвращается до 60% слуха.

Период восстановления длится 3 месяца. За это время рубцы рассасываются, ухо приобретает естественный вид. В первую неделю после операции нужно носить повязку с заживляющей мазью, принимать антибиотики по назначению врача.

Даже самая сложная микротия ушной раковины с легкостью устраняется опытными хирургами. Для успешной операции важно соблюдать все рекомендации врача.

Прогноз и профилактика

Прогноз для здоровья и косметический результат зависят от степени выраженности дефекта и своевременности проведенного оперативного лечения. В большинстве случаев удается достичь удовлетворительного косметического эффекта, частично или полностью устранить кондуктивную тугоухость. Профилактика аномалий развития ушной раковины состоит из планирования беременности, консультации врача-генетика, рационального приема медикаментов, отказа от вредных привычек, предотвращения воздействия ионизирующего излучения во время беременности, своевременной диагностики и лечения заболеваний из группы TORCH-инфекций, эндокринопатий.

Лечение микротии ушной раковины, операция

Микротию можно устранить посредством хирургического вмешательства – пластической операции. Чем раньше проводят такое лечение, тем благоприятнее социальные и психологические последствия для ребенка. Благодаря пластике наружного уха в дошкольном возрасте избегают стрессов, которым ребенок подвергается, будучи в более старшем возрасте и осознав наличие у себя анатомического дефекта.

Обратите внимание

При микротии пластику ушной раковины проводят, применяя собственные кожные покровы и хрящи ребра пациента.

По показаниям при тугоухости назначают использование слуховых аппаратов.